スタージ・ウェーバー症候群

六訂版 家庭医学大全科

スタージ・ウェーバー症候群
(子どもの病気)

　スタージ・ウェーバー症候群は母斑症のひとつで、発生頻度は約1万人に1人と考えられています。遺伝的素因は証明されていません。

　生まれつき、顔の皮膚と脳軟膜(のうなんまく)、眼内の脈絡膜(みゃくらくまく)という部位に血管腫(けっかんしゅ)を生じる病気です。実際にこれらすべての症状がみられることは多くありません。皮膚の血管腫による赤あざは最も頻度の高い症状で、片側性に顔面上半分にしばしばみられます。また、脳軟膜の血管腫の影響で、けいれん発作や麻痺(まひ)、知能低下などの症状がみられることがあります。

　脈絡膜の血管腫は乳幼児期から眼の内部の圧力（眼圧）を上昇させるため、眼球が大きくなります（牛眼(ぎゅうがん)）。時には失明に至ることがあり、注意が必要です。

　早期にけいれん発作に対する投薬と眼圧のコントロールを行います。重症の場合、手術による治療が選択されることもあります。また、顔の赤あざにはレーザーによる治療が行われています。通常、命に関わるような問題は多くありません。

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

家庭医学館

すたーじうぇーばーしょうこうぐん【スタージ・ウェーバー症候群 Sturge-Weber Syndrome】

[どんな病気か]
　頭蓋（ずがい）の中に血管腫（けっかんしゅ）があるとさまざまの神経症状が現われますが、とくに、①顔面に血管腫ができる、②目の脈絡膜（みゃくらくまく）に血管腫ができ緑内障（りょくないしょう）になる、③脳内に血管腫ができて神経症状が現われる、の3症状があるものをこの病名で呼びます。
　顔面に血管腫がある場合は、専門医の診察を受けることをお勧めします。
[治療]
　てんかん発作（ほっさ）、まひ、精神発達遅滞などがおこります。薬物治療によって、けいれん発作を抑えます。また、眼圧を検査するため、定期的な眼科検診も必要です。

出典　小学館