心房中隔欠損

内科学 第10版

心房中隔欠損(非チアノーゼ性心疾患)

（1）心房中隔欠損（atrial septal defect：ASD）
疫学
　ACHD患者の中で頻度が高い（30～40％）．最近は定期検診時に心雑音や心電図異常で早期に発見されるが，無症状で成人期を迎える場合もある．
　中隔欠損部位により4つに分類（二次口欠損，一次口欠損，静脈洞欠損と冠静脈洞欠損）されるが，成人でみられる心房中隔欠損のほとんどが二次口欠損である．左右短絡（肺体血流比；Q_p/Q_s）により，右心系（右心房，右心室，肺動脈）は拡大する．長期間にわたる左右短絡増加は肺血管閉塞性病変を進行させ肺高血圧（pulmonary hypertension：PH）が出現する．著明に肺血管抵抗が上昇した場合は高度（体血圧と同等以上）のPHを呈し，ASDを介した右左短絡が生じ（Eisenmenger症候群），Q_p/Q_s ＜1.0となり重症となる．また，成人期には僧帽弁疾患や高血圧を合併し左心房圧が上昇した場合，左右短絡が増大し，右心不全，三尖弁閉鎖不全を呈する場合がある．
臨床症状
　成人期に至るまで症状を自覚しない場合が多い．心不全症状のほかに長期的な右心房拡大の結果，心房粗動や心房細動などの上室性不整脈を合併すれば動悸を自覚する．
検査成績・診断
　左右短絡により右心系の拡大を示す．　PHが疑われる場合は，心臓カテーテル検査がその診断，治療効果，外科/カテーテルASD閉鎖の適応決定に有用である．　
経過・予後
　25歳未満で手術した場合，その生命予後は一般人と差はないが，手術年齢が高く（41歳以上），PHを合併した場合その予後は悪い．高年齢では心房粗動や細動を合併し，術後も半数以上に不整脈は持続し，脳塞栓などの中枢神経合併症も増加する．　［大内秀雄］
■文献
Nakazawa M, Shinohara T, et al: Study Group for Arrhythmias Long-Term After Surgery for Congenital Heart Disease: ALTAS-CHD study. Arrhythmias late after repair of tetralogy of fallot: a Japanese Multicenter Study. Circ J, 68: 126-130, 2004.
Ohuchi H, Kagisaki K, et al: Impact of the evolution of the Fontan operation on early and late mortality: a single-center experience of 405 patients over 3 decades. Ann Thorac Surg, 92: 1457-1466, 2011.
Shiina Y, Toyoda T, et al: Prevalence of adult patients with congenital heart disease in Japan. Int J Cardiol, 146: 13-16, 2011.

出典　内科学 第10版

六訂版 家庭医学大全科

心房中隔欠損
しんぼうちゅうかくけっそん
Atrial septal defect
(子どもの病気)

どんな病気か

　左右心房の間にある心房中隔に欠損孔(こう)を認める病気です（図4）。

　先天性心疾患のなかで6～10％を占めます。欠損孔を通る血液の量および方向により症状が決定されます。血液量および方向は、欠損孔の大きさ、心房間の血圧差、左右心室のふくらみやすさの差により決定され、通常は左心房から右心房に向かって血液が流れます。その結果、右心房、右心室、肺に負担がかかり、心不全症状を認めることがあります。

　新生児期、乳児期に発見されたもののなかには、数カ月から数年で自然に閉じることもあります。2～3歳になっても閉じない場合は、自然に閉鎖することが期待できないことも多く、治療を考慮することになります。

症状の現れ方

　小児期にはほとんどは自覚症状を認めず、多くは健診で心雑音や心電図の異常を指摘され、初めて診断されます。まれに、繰り返す呼吸器感染症や体重増加不良をきっかけに診断されることもあります。成人以降は多呼吸、汗が多い、息切れといった心不全症状や不整脈が認められることが多くなります。このため、成人してから診断されることもまれではありません。

検査と診断

　X線検査、心電図、心臓超音波検査が行われます。心臓超音波検査により欠損孔が認められれば診断されます。

治療の方法

　症状がなく、自然閉鎖を期待できる時期には、心臓超音波検査を繰り返し行い、経過を観察します。2～3歳で自然閉鎖が認められない場合は、治療を考慮します。ただし、欠損孔が大きく、症状のある場合には早期に手術となります。

　治療には、手術とカテーテル治療（2006年4月保険認可）の2つがあります。カテーテル治療は手術に比べ心臓を止めずに治療が可能な分、体への負担が軽くすみますが、すべての方に可能な治療法ではありません。また基準を満たす施設でのみ行われています。このため、どちらの治療を選択するかはケースバイケースです。主治医とよく相談してください。

病気に気づいたらどうする

　気になる症状がある場合には、近隣の小児科を受診して診察を受けてください。

朴　直樹

図4　心房中隔欠損における欠損孔

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

世界大百科事典（旧版）内の心房中隔欠損の言及

【先天性心疾患】より

…それらはさまざまな立場から分類されているが，従来よく行われているのは，チアノーゼを示す群(チアノーゼ性先天性心疾患)と示さない群(非チアノーゼ性先天性心疾患)に分けるものである。前者にはファロー四徴症，完全大血管転位，総肺静脈還流異常，三尖弁閉鎖，右胸心などがあり，後者には心室中隔欠損，心房中隔欠損，心内膜床欠損，動脈管開存，肺動脈狭窄，大動脈狭窄，大動脈縮窄などが含まれる。ただしチアノーゼの有無は決定的な違いではなく，前者に分類される疾患においても，ほとんどチアノーゼのみられない例もあり，また後者に分類される心室中隔欠損などにおいても病気が進行した状態においてはチアノーゼが現れることもある。…

※「心房中隔欠損」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」