内科学 第10版 の解説
その他(良性肺腫瘍および腫瘍類似疾患)（肺腫瘍）
肺Langerhans組織球症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis）は，Langerhans細胞が肺で増殖し，炎症を引き起こすびまん性肺疾患である．多くは，成人の肺に限局しているが，約15％の症例で肺外病変を有する．全身性Langerhans組織球増殖性疾患は，クローン性増殖や腫瘍性増殖であるが，本疾患は反応性の非クローン性増殖とされる．日本の集計では男女比が約3：1で男性に多く，20～40歳を中心とする比較的若い年齢層に発症する．95％以上が喫煙者である．15～25％は無症状であるが，咳，呼吸困難感，胸痛などの呼吸器症状や，倦怠感，発熱，体重減少などの全身症状を呈するものがある．胸部HRCT所見は特徴的であり，両側，対照的なびまん性の小結節と囊胞病変が上中葉に広がり，肺底部の病変の程度は軽い．予後について，多くの患者は自然消退するが，約15％の患者で呼吸不全が進行する．治療としての禁煙は重要である．進行症例では，副腎皮質ホルモンや免疫抑制薬が効果を示すことがある．［長谷川好規］
■文献
Myers JL, et al: Benign Lung Tumors. Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine 5th ed（Mason RJ, et al） pp1171-1185, Saunders, Philadelphia, 2010.
巽浩一郎，他：わが国における肺好酸球性肉芽腫症の検討. 厚生省特定疾患呼吸不全調査研究班平成9年度研究報告書，39-41, 1998.
Travis WD, et al: Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. World Health Organization Classification of Tumours. IARC Press, Lyon, 2004．
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報