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ウィルムス腫瘍 ウィルムスしゅよう Wilms' tumor

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ウィルムス腫瘍
ウィルムスしゅよう
Wilms' tumor

ドイツの外科医 M.ウィルムス (1867~1918) によって発見された,乳幼児の腎臓に発生する悪性腫瘍。腹部の腫瘤として発見されることが多く,非常に大きくなる。多くは両側に起り悪性だが,近年は手術と化学療法あるいは放射線療法の併用で,よい成績が上げられるようになってきた。

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デジタル大辞泉の解説

ウィルムス‐しゅよう〔‐シユヤウ〕【ウィルムス腫瘍】

腎芽細胞腫

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監修:松村明
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家庭医学館の解説

うぃるむすしゅよう【ウィルムス腫瘍 Wilms Tumor】

[どんな病気か]
 ウィルムス腫瘍は、腎臓(じんぞう)で発生する悪性腫瘍で、腎芽腫(じんがしゅ)とも呼ばれます。
 子どもの悪性腫瘍の約5%を占める病気で、1~4歳の子どもに多くみられます。女児に発症することが、やや多いようです。
 左右の腎臓のどちらにも同じ程度に発生し、約5%の患者さんでは、両側に腫瘍がみられます。また、20~30%の患者さんでは、家族に同じ病気がみられるなど、遺伝的な素因が認められます。
 しばしば、無虹彩(むこうさい)(目の虹彩が欠けている)、泌尿器系(ひにょうきけい)の形態の異常、精神発達の遅れなど、生まれつきの先天異常染色体異常(せんしょくたいいじょう)をともなうことがあります。
[症状]
 腫瘍が、かなり大きくなるまで、症状はなかなか現われません。
 多くの場合、まず、腫瘍の増大にともなって腹部がふくれたり腫(は)れたりすることで気づきます(全患者さんの約4分の3)。
 血尿(けつにょう)は、約20%の患者さんにみられる程度で、ときに肉眼でもわかるような血尿が出ます。ついで、腹痛、腹部不快感などの症状が現われます。
 また、約3分の1の患者さんでは、腫瘍による高血圧症がみられます。
 この病気と、ただ1つまぎらわしいものに、神経芽細胞腫(しんけいがさいぼうしゅ)(「神経芽細胞腫」)がありますが、この腫瘍の特徴は、表面が凹凸・不整で、からだの左右中央の正中線を越えて、反対側にまで大きく腫れることがある点です。
 一方、ウィルムス腫瘍の特徴は、表面がなめらかで、腫瘍が正中線を越えることはまれです。
●受診する科
 子どものおなかが異様に大きいと感じたら、まず小児外科または泌尿器科を受診しましょう。
 この病気は、死亡率の高い病気であり、手術以外に、抗がん剤の大量投与も必要で、からだが衰弱し、感染症などにかかりやすくなります。
 したがって、無菌的な環境であるクリーンルーム施設を備えた病院が望ましいといえましょう。
[検査と診断]
 ウィルムス腫瘍では、尿にも血液にも、この病気でしか現われない物質(腫瘍マーカー)というものは見つかりません。
 したがって、おもに超音波やX線などによる画像検査(CT、MRI、X線による血管造影)で見つけるしかありません。
 X線造影などでは、腫瘍内に血管の新生が多数みられるのが特徴です。
 腫瘍細胞が、血液やリンパ液に入って、リンパ節のほか、肺、肝臓、骨、脳などに転移(血行性転移(けっこうせいてんい))をおこすので、CTや骨シンチグラフィーなどの画像検査によって、転移の有無を調べ、病状を正確につかむことがたいせつです。
[治療]
 手術が治療の中心となりますが、その場合は、腎臓を含めて腫瘍をまるごと切除することになります。
 腫瘍が転移しているかどうか、手術して腫瘍が残ることはないか、腫瘍が腎臓の外に波及しているか、リンパ節転移はないか、ほかの臓器に血行性転移があるか、両側の腎臓に腫瘍があるかなどによって、病期が細かく分けられています。
 この病期の分類、年齢などを考慮して、手術、抗がん剤の使用による化学療法、腫瘍に放射線を照射する治療を組み合わせて治療プランがつくられ、それにそって治療が進められます(集学的治療(しゅうがくてきちりょう)と呼ばれます)。
 どの病期であっても、徹底した集学的治療を、長期にわたって(約15か月)受ける必要があります。
 近年、ウィルムス腫瘍の治療成績は非常に向上しています。
 術後、何年生きられるかということは、患者さんの病期と腫瘍の性質(病理組織像)に深くかかわっています。きわめて悪性のもの(全体の約12%)は、手術しても約50%が亡くなってしまいますが、それ以外の、比較的悪性度の低いもの(全体の88%)では、手術して亡くなる患者さんは約7%で、よい成績が得られています。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

ウィルムス腫瘍
うぃるむすしゅよう

腎臓(じんぞう)の悪性腫瘍である腎芽細胞腫のことで、一般に記載者の名を冠してウィルムス腫瘍とよばれる。神経芽細胞腫に次いで多くみられる小児の腹部腫瘍で、大部分は4歳以前に発症する。親が偶然に腹部の腫瘤(しゅりゅう)として気づく場合が多く、出生時にすでにみられることもある。転移は肺がもっとも多く、ついで肝、リンパ節、骨、骨髄などである。早期診断によって早く摘出することがたいせつで、2歳未満では予後がよい。治癒率は転移がなければ約80~90%、転移があると約50%になる。腫瘍の摘出のほか、放射線療法と化学療法(アクチノマイシンDなど)が併用される。[坂上正道]

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世界大百科事典内のウィルムス腫瘍の言及

【癌】より

…他方,固型癌(白血病に対して一般の癌をいう)に対して化学療法はまだ十分成功を収めているとはいえない。しかし,子どもの横紋筋肉腫,ユーイング腫瘍,ウィルムス腫瘍,妊娠時に発生する悪性絨毛(じゆうもう)上皮腫などには,著しい効果を収めている。 化学療法剤としては,分裂細胞のDNAを傷損するもの(シクロホスファミドなどのアルキル化剤,白金,アドレアマイシンなど),代謝拮抗剤(メトトレキセート,5‐FU,6‐MP,アラ‐Cなど),細胞分裂阻害剤(ビンクリスチン,ビンブラスチンなど),DNA合成阻害剤(アクチノマイシンなど),癌の栄養を阻害する酵素(L‐アスパラギナーゼなど),ホルモン剤(副腎皮質ホルモン,アンドロゲン,エストロゲンなど)など,さまざまな異なった機序のものがある。…

【小児癌】より

…急性白血病と同様に頭蓋内浸潤を起こすことがある。 神経芽腫,ウィルムス腫瘍には,手術と,その後の再発を防ぐための放射線照射や化学療法を患児の年齢,腫瘍組織の病型などに応じて選択する。肝芽腫,肝臓癌は,成人と異なり肝硬変を伴っていることはほとんどないので,肝臓を切除して治癒も期待される。…

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