クリオグロブリン血症性糸球体腎炎

内科学 第10版の解説

クリオグロブリン血症性糸球体腎炎(その他のパラプロテイン血症の腎障害)

 パラプロテインは単クローン性免疫グロブリンを意味し,パラプロテインが血中に存在する病態をパラプロテイン血症(paraproteinemia)とよぶ.パラプロテイン血症を伴う腎障害として,上述のALアミロイドーシスによるアミロイド腎症,骨髄腫腎のほかに,以下に示すものがある(表11-6-7).
(1)クリオグロブリン血症性糸球体腎炎(cryoglo­bulinemic glomerulonephritis)
 クリオグロブリンは冷却されるとゲル化し,37℃に再加温すると溶解する蛋白で,その本体はリウマトイド因子を中心とする免疫グロブリンである.クリオグロブリンが血中に出現する病態をクリオグロブリン血症(cryoglobulinemia)とよぶ【⇨14-10-20)-(6)】.免疫グロブリンの組成をもとに3型に分類され,Ⅰ型は単クローン性の免疫グロブリンが重合して沈殿するもので,多発性骨髄腫や原発性マクログロブリン血症などにみられる.Ⅱ型は多クローン性IgGとリウマトイド因子活性をもつ単クローン性免疫グロブリン(多くはIgMκ型)からなり,Ⅲ型は多クローン性IgGと多クローン性IgMからなる.Ⅱ型,Ⅲ型は異なる免疫グロブリンから形成されるため混合型クリオグロブリン血症とよび,基礎疾患のない本態性と続発性(Sjögren症候群や全身性エリテマトーデスなどの自己免疫性疾患,リンパ腫,感染症などに伴う)がある.近年,本態性クリオグロブリン血症の多くがC型肝炎ウイルス感染症に関連したものであることが明らかとなった.クリオグロブリン自体による腎障害はⅡ型に多い. 混合型クリオグロブリン血症では,クリオグロブリンが補体を活性化することで,全身の小血管において免疫複合体型の血管炎を引き起こし,発熱,Raynaud現象,紫斑,皮膚潰瘍,多関節痛,多発単神経炎などを生じる.検査ではC4優位の補体低下やCH50の低下がみられる.腎組織は光顕上,膜性増殖性糸球体腎炎に類似した像を呈し,係蹄壁の二重化や糸球体分葉化を認める.また係蹄壁内にクリオグロブリンによる血栓が観察されることもある.蛍光抗体では係蹄壁を中心にIgM,IgG,C3の沈着がみられる. 血管炎症状や腎炎の活動性の強い場合は,副腎皮質ステロイドやシクロホスファミドなどによりクリオグロブリンの産生抑制を行う.急速な腎機能低下がみられる場合は,クリオグロブリンの除去を目的として血漿交換やクリオフィルトレーションを行うこともある.C型肝炎に合併したものでは,抗ウイルス療法を施行する.[廣村桂樹・野島美久]
■文献
原 茂子,他:クリオグロブリン血症.日内会誌,94: 58-66, 2005.
小松田 敦,他:単クローン性免疫グロブリン沈着症.別冊日本臨牀,腎臓症候群(第2版)下,18: 435-438, 2011.
田口 尚:細線維性糸球体腎炎/イムノタクトイド糸球体症. 腎生検病理アトラス (日本腎臓学会・腎病理診断標準化委員会 日本人病理協会編),pp163-167,東京医学社,東京,2010.

出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報

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