家庭医学館 の解説
むふぃぶりのーげんけっしょうふぃぶりのーげんていかしょう【無フィブリノーゲン血症/フィブリノーゲン低下症】
フィブリノーゲンは、血漿1dℓ中に0.3g含まれていて、出血の際の止血機構の一役をになうはたらきをしています。
このフィブリノーゲンが欠如している病気を無フィブリノーゲン血症といい、出血傾向(しゅっけつけいこう)をおこすまれな病気です。
●原因
先天性と後天性のものがあります。
先天性のものは、劣性遺伝(れっせいいでん)します。
後天性のもの(フィブリノーゲン低下症)は、重症の肝硬変(かんこうへん)や急性黄色肝萎縮(きゅうせいおうしょくかんいしゅく)、骨髄(こつずい)へのがん転移、白血病(はっけつびょう)、敗血症(はいけつしょう)などにともなう播種性血管内凝固症候群(はしゅせいけっかんないぎょうこしょうこうぐん)(DIC)でみられます。また、妊娠が誘因になることもあります。
●治療
フィブリノーゲンの静脈注射を行ないます。
先天性のものは、予後が良好なことが多いといわれます。