内科学 第10版 の解説
高安動脈炎(大動脈炎症候群)(大動脈疾患)
原因不明の大血管の血管炎．組織所見は，一般に中膜に初発し，内膜，外膜に進行する．白血球とリンパ球の浸潤像とともに弾性線維の乱れ，崩壊が認められる．それとともに内膜の肥厚と線維化，血栓形成が起こる．女性が約10倍の頻度で発症する．
病態生理
動脈狭窄による臓器虚血，大動脈解離，あるいは大動脈瘤形成，特に上行大動脈の拡張により大動脈弁閉鎖不全が起こる．大動脈弁閉鎖不全は本症でみられる高血圧の原因として重要であるが，その他，腎血管性高血圧も頻度が高い．
臨床症状
１）自覚症状
： めまい，視力障害，動悸，脈がない，高血圧，易疲労感，微熱などが初診時の主訴であるが，無症状のこともしばしばある．
２）身体所見
： 片側（左側が多い）または両側の上腕動脈，橈骨動脈，尺骨動脈の拍動を触れない例が多い．胸部大動脈の狭窄が著しい場合，上半身の拍動が増強し，側副循環としての内胸動脈の拍動が観察されることがある． 高血圧，血管雑音（bruit）を認める．bruitは血管の狭窄，動脈瘤形成によって生じる．大動脈弁閉鎖不全による拡張期雑音が聴取される．
検査成績
胸部X線写真にて，大動脈の石灰化，上行大動脈の拡張が認められる．特に若年女性でこの所見があれば，まず本疾患を疑う．血沈亢進，CRP陽性，ガンマグロブリン増加，白血球増加は炎症の活動性をある程度，反映する．慢性炎症が続くと貧血を生じる．CTやMRAは，大血管の狭窄や拡張を観察する上で有用である．MRAでは，ガドリニウム造影剤の遅延造影が肥厚した血管壁に認められることが多く，線維化の存在を示唆する．また，FDG-PET（fluorodeoxyglucose positron emission tomography）は，炎症組織を描出することが可能で，高安動脈炎の早期診断に有用である．
診断・鑑別診断
血管造影は診断・治療方針の決定に重要である．上行大動脈，弓部，その分枝，胸部大動脈，腹部大動脈，総腸骨動脈まで注意深くチェックする．また，腎機能低下がなく，造影剤の量に問題がなければ，大動脈閉鎖不全の評価のため，左室造影を行う．また，腎動脈狭窄の評価も重要である．
治療
炎症の急性期にはステロイド剤が有効である．一般に活動性に応じて，副腎皮質ホルモン（プレドニゾロン 20〜30 mg/日）を投与し，血沈，CRP，自覚症状を指標にして漸減していく．抗血小板薬としてアスピリン，シロスタゾール，チクロピジンを用いる．［倉林正彦］
■文献
髙本眞一，他：大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン（2006年改訂版），Circ j, 70 Suppl Ⅳ, 1569-1646, 2006, 日本循環器学会.
Isselbacher EM: Disease of the aorta. In: Heart Disease: A textbook of cardiovascular medicine 8th ed (Braunwald E, Zipes DP, et al), pp1457-1489. WB Saunders Company, Philadelphia, 2008.
高安動脈炎(大動脈炎症候群)(血管炎症候群)
（大動脈炎症候群）【⇨5-13】［尾崎承一］
■文献
Falk RJ, et al: Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis. Ann Rheum Dis, 70: 704, 2011.
Jennette JC, Falk RJ, et al: 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum, 65: 1-11, 2013.
Mukhtyar CL, et al: EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis, 68: 310-317, 2009.
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報