皮膚筋炎（読み）ひふきんえん（英語表記）Dermatomyositis

精選版 日本国語大辞典

ひふきん‐えん【皮膚筋炎】

〘名〙 膠原病の一つ。皮膚と筋肉に炎症や変性が起こり、痛み、筋力低下などの症状を呈する全身性の疾患。重症例では、寝たきりになることもある。特定疾患に指定。

出典　精選版 日本国語大辞典

デジタル大辞泉

ひふきん‐えん【皮膚筋炎】

皮膚と筋肉に炎症や変性が起こり、痛み・筋力低下・紅斑・浮腫などを伴う全身性疾患。膠原病こうげんびょうの一で、原因不明。厚生労働省の特定疾患に指定。

出典　小学館

六訂版 家庭医学大全科

皮膚筋炎
ひふきんえん
Dermatomyositis
(皮膚の病気)

どんな病気か

　皮膚および筋肉を主な病変の場とする膠原病(こうげんびょう)です。近位筋（肩や大腿、上腕など体の中心に近い所の筋肉）の炎症症状と皮膚症状が同時に出る場合と、いずれか一方が先行する場合があります。小児期（5～15歳）と成人（40～60歳）に好発し、成人では約30％で悪性腫瘍と間質性(かんしつせい)肺炎を合併します。筋症状のない、皮膚症状だけの病型もあります。

　原因は不明です。

症状の現れ方

　特徴的皮膚症状としてヘリオトロープ様紅斑（上まぶたのはれぼったい赤紫色の紅斑）、ゴットロン丘疹(きゅうしん)（手指の関節の背面に2～3㎜程度の表面がかさかさして盛り上がった赤い発疹が集まり、全体として1～2㎝程度となる発疹）、多型皮膚萎縮(いしゅく)（茶色の色素沈着、白い色素脱失、毛細血管拡張、皮膚の萎縮が混ざった、一見汚く見える皮膚症状で、背部に多い）、爪囲(そうい)紅斑（爪のまわりの皮膚の赤みとはれ）、機械工の手（母指や示指の側縁のタコのような硬い発疹）があります。

　それ以外にも多くの非特異的皮膚症状として、レイノー症状、アクロチアノーゼ、リベド、皮膚潰瘍、石灰沈着、皮下脂肪織炎、水疱(すいほう)などがあります。筋症状は近位筋の痛みや筋力低下をさまざまな程度で伴います。間質性肺炎では乾いた咳(せき)、労作時(ろうさじ)の呼吸困難を伴います。

検査と診断

　血液では抗核抗体、抗Jo­1などを検査します。筋炎がある場合はCK、LDH、アルドラーゼなどの筋逸脱系酵素が上昇します。皮膚病変は皮膚生検、筋病変は筋電図と筋生検を行います、成人では胸部X線写真を撮影し、間質性肺炎が疑われる場合はCTなどの画像精密検査が必要です。内臓悪性腫瘍の合併を調べる検査も必要です。

治療の方法

　ステロイド薬の内服が第一選択です。効果が不十分な時は、パルス療法（ステロイド薬を大量に注射する方法）や免疫抑制薬を併用します。ステロイド薬が効かないタイプでは、ガンマグロブリン製剤の有効性が報告されています。肺病変は急速進行性間質性肺炎という、治療に抵抗する重症肺炎を伴うことがあり、その場合は早期の強力な治療が必要です。

病気に気づいたらどうする

　すみやかに皮膚科専門医またはリウマチ膠原病専門医を受診します。

関連項目

　膠原病

衛藤　光

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

日本大百科全書(ニッポニカ)

皮膚筋炎
ひふきんえん

おもに皮膚と骨格筋が侵される系統的疾患で、急性、亜急性および慢性の原因不明の疾患であり、特定疾患（難病）に指定されている。1863年にまずドイツのワグナーErnst Lebrecht Wagner（1829―88）により多発（性）筋炎という病名で報告されたが、1891年にドイツのウンフェルリヒトHeinrich Unverricht（1853―1912）により皮膚症状を伴うことから皮膚筋炎とよばれるようになった。現在、多発筋炎のうち皮膚病変のあるものを皮膚筋炎とよび、膠原(こうげん)病の一つとされている。

　皮膚症状は顔面の浮腫(ふしゅ)、とくに眼瞼(がんけん)を中心とするヘリオトロープ様紅斑(こうはん)で、ぶどう酒様紫紅色の紅斑と毛細血管拡張が認められる。紅斑はしだいに頸(けい)部、肩甲部、上胸部へ拡大し、四肢伸側とくに関節背面に大小の局面性の浮腫性紅斑が出現する。これら紅斑部の下の筋肉は圧痛を示し、脱力や筋力低下を訴える。しかし、皮膚病変と筋肉病変はかならずしも並行せず、最初皮疹(ひしん)だけが生じ、のちに筋肉症状が現れる場合や、逆の場合もある。また慢性に経過すると、血管性多形皮膚萎縮(いしゅく)症のような皮膚所見を呈し、さらに進行すると皮膚の硬化がみられることがある。診断は、特徴的な皮疹、血清酵素（GOT、GPT、CPKなど）の上昇、筋電図、筋生検で筋原性変化が認められると容易である。なお、内臓の悪性腫瘍(しゅよう)を合併したり、関節痛、レイノー症状、石灰沈着、消化管出血などがみられることもある。治療はステロイドがもっとも有効であるが、呼吸不全、心筋障害、悪性腫瘍の合併などで死亡することがあり、予後のよい疾患とはいえない。

［渡辺晋一］

[参照項目] | 強皮症 | 筋炎 | 膠原病 | 難病

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

皮膚筋炎
ひふきんえん
dermatomyositis

膠原病の一つ。皮膚と筋肉に病変が生じるが，前者のほうが顕著なものと，その逆のものとがある。皮膚病変のおもな症状は，上まぶたの紫紅色の浮腫状腫脹，顔面や頭部の紅斑，丘疹，落屑性病変，四肢関節背面や躯幹などの境界に比較的鮮明な紅斑性落屑性病変などがある。上まぶたの腫脹は皮膚の初発症状として現れることが多く，きわめて特徴的である。筋肉病変は横紋筋が侵されることにより，歩行困難，上肢の挙上困難，握力低下，嚥下困難などをきたす。高齢者では悪性腫瘍の併発がかなりあるが，小児ではみられない。検査所見では，全身性紅斑性狼瘡と異なり，自己免疫性を裏づけるものが乏しい。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

世界大百科事典 第２版

ひふきんえん【皮膚筋炎 dermatomyositis】

多発性筋炎のうち，著しい皮膚症状の伴うものをいう。顔とくに目の周囲や髪の生え際，手指，ひじ，ひざなどに淡紫色の特有の紅斑が現れるのが特徴で，浮腫や筋力低下などの筋肉症状を伴う。成人では約20％に悪性腫瘍を合併する。20～50歳代の女性に多い。自己免疫疾患説，ウイルス説があるが，原因はいまだ不明である。治療は安静のうえ，副腎皮質ホルモン剤，免疫抑制剤などを用いる。多発性筋炎【山口 登】

出典　株式会社平凡社

世界大百科事典内の皮膚筋炎の言及

【膠原病】より

…1941年にクレンペラーP.Klempererが提唱した疾患。病理学的に結合組織にフィブリノイドfibrinoid変性がみられる疾患という定義がなされ，全身性エリテマトーデス，慢性関節リウマチ，皮膚筋炎または多発筋炎，強皮症(全身性進行性硬化症)，結節性動脈周囲炎，リウマチ熱の6疾患が代表的な膠原病とされた。その後，病理学的にもフィブリノイド変性という概念がきわめてあいまいなものであり，膠原繊維にのみ変化がおこるものではないところから，結合織疾患connective tissue diseaseとよぶほうが正しいとされ，国際的にはそのようによばれることが多い。…

【多発性筋炎】より

…骨格筋の炎症性変化を主体とする筋疾患。他の疾患に伴わず症状が骨格筋に限られているものを狭義の多発性筋炎といい，著しい皮膚症状を伴うものは皮膚筋炎という。また全身性エリテマトーデス，慢性関節リウマチ，結合組織の病変によって，皮膚の硬化をきたす強皮症などの膠原病（こうげんびよう）やサルコイドーシス，シェーグレン症候群などに伴うものもある。…

※「皮膚筋炎」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社