精選版 日本国語大辞典 「皮膚筋炎」の意味・読み・例文・類語
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皮膚および筋肉を主な病変の場とする
原因は不明です。
特徴的皮膚症状としてヘリオトロープ様紅斑(上まぶたのはれぼったい赤紫色の紅斑)、ゴットロン
それ以外にも多くの非特異的皮膚症状として、レイノー症状、アクロチアノーゼ、リベド、皮膚潰瘍、石灰沈着、皮下脂肪織炎、
血液では抗核抗体、抗Jo1などを検査します。筋炎がある場合はCK、LDH、アルドラーゼなどの筋逸脱系酵素が上昇します。皮膚病変は皮膚生検、筋病変は筋電図と筋生検を行います、成人では胸部X線写真を撮影し、間質性肺炎が疑われる場合はCTなどの画像精密検査が必要です。内臓悪性腫瘍の合併を調べる検査も必要です。
ステロイド薬の内服が第一選択です。効果が不十分な時は、パルス療法(ステロイド薬を大量に注射する方法)や免疫抑制薬を併用します。ステロイド薬が効かないタイプでは、ガンマグロブリン製剤の有効性が報告されています。肺病変は急速進行性間質性肺炎という、治療に抵抗する重症肺炎を伴うことがあり、その場合は早期の強力な治療が必要です。
すみやかに皮膚科専門医またはリウマチ膠原病専門医を受診します。
衛藤 光
出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報
おもに皮膚と骨格筋が侵される系統的疾患で、急性、亜急性および慢性の原因不明の疾患であり、特定疾患(難病)に指定されている。1863年にまずドイツのワグナーErnst Lebrecht Wagner(1829―88)により多発(性)筋炎という病名で報告されたが、1891年にドイツのウンフェルリヒトHeinrich Unverricht(1853―1912)により皮膚症状を伴うことから皮膚筋炎とよばれるようになった。現在、多発筋炎のうち皮膚病変のあるものを皮膚筋炎とよび、膠原(こうげん)病の一つとされている。
皮膚症状は顔面の浮腫(ふしゅ)、とくに眼瞼(がんけん)を中心とするヘリオトロープ様紅斑(こうはん)で、ぶどう酒様紫紅色の紅斑と毛細血管拡張が認められる。紅斑はしだいに頸(けい)部、肩甲部、上胸部へ拡大し、四肢伸側とくに関節背面に大小の局面性の浮腫性紅斑が出現する。これら紅斑部の下の筋肉は圧痛を示し、脱力や筋力低下を訴える。しかし、皮膚病変と筋肉病変はかならずしも並行せず、最初皮疹(ひしん)だけが生じ、のちに筋肉症状が現れる場合や、逆の場合もある。また慢性に経過すると、血管性多形皮膚萎縮(いしゅく)症のような皮膚所見を呈し、さらに進行すると皮膚の硬化がみられることがある。診断は、特徴的な皮疹、血清酵素(GOT、GPT、CPKなど)の上昇、筋電図、筋生検で筋原性変化が認められると容易である。なお、内臓の悪性腫瘍(しゅよう)を合併したり、関節痛、レイノー症状、石灰沈着、消化管出血などがみられることもある。治療はステロイドがもっとも有効であるが、呼吸不全、心筋障害、悪性腫瘍の合併などで死亡することがあり、予後のよい疾患とはいえない。
[渡辺晋一]
出典 ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典について 情報
出典 株式会社平凡社世界大百科事典 第2版について 情報
…1941年にクレンペラーP.Klempererが提唱した疾患。病理学的に結合組織にフィブリノイドfibrinoid変性がみられる疾患という定義がなされ,全身性エリテマトーデス,慢性関節リウマチ,皮膚筋炎または多発筋炎,強皮症(全身性進行性硬化症),結節性動脈周囲炎,リウマチ熱の6疾患が代表的な膠原病とされた。その後,病理学的にもフィブリノイド変性という概念がきわめてあいまいなものであり,膠原繊維にのみ変化がおこるものではないところから,結合織疾患connective tissue diseaseとよぶほうが正しいとされ,国際的にはそのようによばれることが多い。…
…骨格筋の炎症性変化を主体とする筋疾患。他の疾患に伴わず症状が骨格筋に限られているものを狭義の多発性筋炎といい,著しい皮膚症状を伴うものは皮膚筋炎という。また全身性エリテマトーデス,慢性関節リウマチ,結合組織の病変によって,皮膚の硬化をきたす強皮症などの膠原病(こうげんびよう)やサルコイドーシス,シェーグレン症候群などに伴うものもある。…
※「皮膚筋炎」について言及している用語解説の一部を掲載しています。
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