世界大百科事典（旧版）内のシルダー病の言及
【シルダー】より
…ウィーン大学に学び，哲学に強い関心をもって，フッサールやS.フロイトの影響を受ける一方で，器質的疾患の研究にも携わり，神経病学と精神医学を結合しようと試みた。汎発性軸索周囲性脳炎(シルダー病)の記述によって，国際的に知られるようになった。業績は，進行麻痺などの器質的疾患や，精神分裂病などの精神病の現象学的･精神分析的研究，神経学や心理学の未開拓分野を研究した《医学的心理学》(1913)，離人症の現象学的研究《自我意識と人格意識》(1918)，身体像の役割を研究した《人間身体の心像と現象》(1935)など多岐にわたる。…
【脱髄疾患】より
…しかし脂質代謝異常の欠損酵素が確定しているものとしては，異染性白質ジストロフィー(アリルスルファターゼA欠損症)や，クラッベ病Krabbe’s disease(ガラクトセレブロシダーゼ欠損症)などがある。また従来シルダー病Schilder’s diseaseとして記載されていた副腎白質ジストロフィーadrenoleukodystrophyも脂質代謝異常によるものと考えられている。いずれも幼小児の遺伝性疾患で，痙性四肢麻痺，痙攣（けいれん），痴呆または精神遅滞などが臨床像の中核をなしているが，末梢神経の髄鞘も同様に失われるため，末梢神経伝導速度の低下がしばしば認められる。…
※「シルダー病」について言及している用語解説の一部を掲載しています。
出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」
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