栄養・生化学辞典 の解説 プロピオニルCoAカルボキシラーゼ ［EC6.4.1.3］．プロピオニルCoAをカルボキシル化してメチルマロニルCoAにする反応を触媒する酵素．ATPを必要とする．動物ではミトコンドリアに局在し，ビオチンを必要とする．この酵素が欠損しているとプロピオン酸血症になる． 出典 朝倉書店栄養・生化学辞典について 情報
