プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

栄養・生化学辞典 の解説

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

 [EC6.4.1.3].プロピオニルCoAカルボキシル化してメチルマロニルCoAにする反応を触媒する酵素.ATPを必要とする.動物ではミトコンドリアに局在し,ビオチンを必要とする.この酵素が欠損しているとプロピオン酸血症になる.

出典 朝倉書店栄養・生化学辞典について 情報

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