家庭医学館 「強皮症（全身性硬化症）」の解説
きょうひしょうぜんしんせいこうかしょう【強皮症（全身性硬化症） Scleroderma (Systemic Sclerosis)】
[どんな病気か]
強皮症は、皮膚が厚く、かたくなる（皮膚硬化（ひふこうか）と呼びます）のをおもな症状とする病気です。皮膚の硬化は、両手指や顔から始まり、体幹（たいかん）へと広がります。
病変は皮膚ばかりでなく、関節、腱（けん）、食道などの消化管、肺、心臓、腎臓（じんぞう）と、ほとんどの内臓におよび、いろいろな程度で障害をおこします。
これらの障害に共通するのは、免疫の異常をともなった線維症（せんいしょう）と血管病変です。
線維症とは、傷が治ったあとにできる、ひきつれた盛り上がり（瘢痕（はんこん））のようなもので、組織に線維が増加するものです。こうした組織の変化が、皮膚、肺、消化管にもおこり、臓器がかたくなっていきます。
これが血管に生じると、血管の内側が細くなり、血液の流れが悪くなります。これに炎症が加わって、複雑な病態となります。
皮膚硬化は軽くなることもありますが、内臓の病変は徐々に進み、死に至ることもあります。
この病気は治療法が確立していないので、厚労省の特定疾患（とくていしっかん）（難病（なんびょう））の1つに指定され、治療費の自己負担分の大部分は公費から補助されます。
[原因]
原因は不明ですが、同じ家族内に2人以上の患者さんが出ることはきわめてまれなため、遺伝的な因子が発病に関係している可能性は少ないと考えられています。
発病にかかわる環境因子としては、粉塵（ふんじん）（珪肺（けいはい）（「珪肺（症）」））、豊胸術（ほうきょうじゅつ）に使われる注入物、化学薬品（塩化ビニール、ブレオマイシン剤）があります。
ほとんどの患者さんに、自分の組織を異物とする自己抗体（じここうたい）が検出され、自己免疫（じこめんえき）（免疫のしくみとはたらきの「自己免疫疾患とは」）があって、これが病因として関係していると考えられます。
女性が男性と比べて6～7倍もかかりやすく、40～50歳代に発病します。しかし発病率は、人口10万人に6人と、ごくまれなものです。
◎レイノー現象ほか、多彩な症状
[症状]
レイノー現象が共通してみられるほか、皮膚や内臓にさまざまの症状が現われます。
●レイノー現象
レイノー現象は、ほとんどの患者さんにみられ、その60％はこの病気の初発症状です。
これは、冬、寒気にさらされたり、冷たい水に手をつけたりすると、手指の先が白くなり、温めると紫色から赤色に変化する現象です。
動脈が収縮するために、とくに手指の血液の循環が止まり、それを回復するために血液が流れておこります。しびれや痛みをともなうことがあります。
●皮膚症状
皮膚の硬化が、もっとも重要な症状です。こわばり感として自覚され、手指が動かしにくく、むくんだ感じになります。皮膚が厚ぼったくなり、物をつまみにくくなります。
皮膚硬化は手足に強く出て、左右対称にみられます。顔は突っ張って、仮面のようになります。皮膚の硬化がＶネックから、前胸部（ぜんきょうぶ）、全身へと広がる患者さんもいます。
一方、長い間、手指や手だけに硬化がとどまって、広がらないタイプもあります。これは、軽症型です。
皮膚の色は、全体に黒くなります（色素沈着）。
手指の先に痛みのある傷ができて、短縮してしまうこともあります。
●内臓の症状
消化管、とくに食道、十二指腸（じゅうにしちょう）、小腸に線維症がおこります。60～70％の患者さんに、食道の機能障害が現われ、固形物を飲み込むときに、つかえた感じや、胸やけがおこります。腸の動きも悪くなり、腹部は全体に腫（は）れ、便秘（べんぴ）や下痢（げり）をくり返します。
肺線維症もおこります。せきが続き、息切れがあります。進行すると呼吸不全になることがあります。
心臓に線維症がおこると、不整脈（ふせいみゃく）や心不全（しんふぜん）になります。
患者さん全体の5％に腎不全（じんふぜん）がおこり、悪性高血圧症（あくせいこうけつあつしょう）と尿毒症（にょうどくしょう）が急速に進み、生命にかかわります。
[検査と診断]
皮膚硬化が手足に対称にみられ、顔が仮面のようになれば、それだけで診断ができる病気です。しかし、皮膚硬化が手指にかぎられている場合、内臓の病変（食道や肺線維症など）がおもな症状になっている場合には、見逃されることもあります。ただし、レイノー現象がみられれば、この病気が考えられます。
検査では、血液中の抗核抗体（こうかくこうたい）（細胞の核に対する自己抗体）の検査が重要です。この抗体は、この病気の患者さんの90％以上でみられます。
内臓病変の有無をみるには、消化管造影や内視鏡検査が行なわれます。
肺については、胸部Ｘ線撮影やＣＴ検査、肺機能検査が行なわれ、心臓の病変には、心電図や心エコー検査が行なわれます。
◎治療は対症療法、養生が第一
[治療]
残念ながら、特効薬はありません。それぞれの症状に合わせた薬物療法が行なわれます。
皮膚硬化や肺線維症に対しては、リウマチの治療薬であるＤ‐ペニシラミンが使われます。
レイノー現象など、血管の病変に対しては、血管拡張薬が用いられます。
関節炎に対しては、非ステロイド抗炎症薬が使われます。
消化管の病変には、胃酸のはたらきを抑えるＨ2受容体拮抗薬（じゅようたいきっこうやく）や、胃粘膜保護剤（いねんまくほござい）、胃腸の活動をうながす蠕動促進薬（ぜんどうそくしんやく）などが用いられます。
[日常生活の注意]
レイノー現象を予防するには、寒冷を避け、保温につとめます。冬場に外出する際には、厚い手袋やソックスを着用するのはもちろん、水仕事をするときにもゴム手袋などを着用するように心がけます。
また、関節の動きをなめらかにするために、体操をしたり、入浴のときに手指をよく動かすといったこともたいせつです。
たばこを吸う人は、禁煙も必要です。
胸やけやげっぷがひどい場合は、就寝時に、上半身を20cmほど上げて寝ます。
食事は、1回の量は少なめにし、ビタミン、ミネラルに富んだ消化のよいものを、4～5回に分けてとるようにしてください。