家庭医学館 「限局性強皮症」の解説
げんきょくせいきょうひしょう【限局性強皮症 Localized Scleroderma】
強皮症（きょうひしょう）のうち、皮膚だけに線維組織（せんいそしき）が増え、皮膚がかたくなる病気です。
全身性の強皮症（全身性硬化症（ぜんしんせいこうかしょう）（「強皮症（全身性硬化症）」））とはちがう病気と考えられています。
全身性の強皮症にみられるレイノー現象（「強皮症（全身性硬化症）」のレイノー現象ほか、多彩な症状）や内臓の病変はみられず、膠原病（こうげんびょう）のなかには含まれません。
皮膚硬化が斑状（はんじょう）にできるもの（モルフェアと呼び、この病気全体の40％はこのタイプです）と、線状・帯状にできるものの2つのタイプに大きく分けられます。
硬化は、ふつうは単独で現われますが、多発することもあります。若年者に多くみられる病気で、とくに線状・帯状のタイプは、10歳代までに発病します。
患者さんの男女比は、約1対2と、女性に多いのですが、全身性の強皮症が圧倒的に女性に多いのと比べると、差はわずかなものです。
[症状]
さまざまの皮膚症状が現われます。
■斑状限局性強皮症（はんじょうげんきょくせいきょうひしょう）（モルフェア）
指先から手のひらの大きさまでの円形ないし楕円形（だえんけい）で、境界がはっきりした淡紅色（たんこうしょく）のやや盛り上がった斑（はん）（発疹（ほっしん））ができます。斑の中心部には、皮膚の硬化、萎縮（いしゅく）（へこむことが多い）、色素脱失（皮膚の色が白くなる）がみられます。背中、胸、腹部によくできます。
■線状限局性強皮症（せんじょうげんきょくせいきょうひしょう）・帯状（たいじょう）限局性強皮症
頭部では線状に、四肢（しし）（手足）では帯状に皮膚硬化がみられます。線状の硬化のなかには、創傷状強皮症（そうしょうじょうきょうひしょう）という、前頭部から前額部（ぜんがくぶ）にかけての正中線（せいちゅうせん）にそって、縦に刀の傷のように皮膚のへこみがみられるものが有名です。顔の片側に、皮膚の萎縮をともなうことがあります。四肢では、縦に線状や帯状に皮膚硬化がみられます。表面は平滑で、光沢があり、時間がたつと萎縮してへこんできます。
また、汎発型限局性強皮症（はんぱつがたげんきょくせいきょうひしょう）といって、斑状あるいは線状の硬化が、からだの左右両側にたくさんできることもあります。
限局性強皮症では、レイノー現象はみられず、内臓の病変もありません。まれに限局性強皮症が全身性の強皮症に合併することもあります。
[検査と診断]
皮膚の独特な症状によって診断されます。皮膚の一部を切りとって顕微鏡でみる（生検（せいけん））と、診断はいっそう確実になります。
皮膚にかぎられる病気ですから、血液や尿の検査に異常はみられません。
この病気の発症に免疫異常の関与が示唆され、抗核抗体（こうかくこうたい）は約半数の例で陽性となります。
[治療]
治療しなくても、数年で自然に消えることが多いものですが、局所療法としてステロイド軟膏（なんこう）、1％塩酸ピロカルピン軟膏、0.2％塩酸ヒスタミン軟膏などが用いられます。しかし、創傷状強皮症は治りにくいので、形成外科による手術が行なわれます。
[日常生活の注意]
特別なものはありませんが、10歳代の場合は、外観からくる精神的な問題のケアがむしろたいせつです。
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