先天性のフェロキレターゼの活性低下によるプロトポルフィリンの増加が原因です。
幼児期(平均4歳)から、1時間程度日光に当たったあと、数分後に熱感、疼痛が生じます。幼児では、日光
赤らんだ浮腫(むくみ)、じんま疹に似た局面、湿疹病変が現れます。特徴的な線状の浅い
400nm、500~600nm(黄色から緑)が作用波長なので、窓ガラス越しの光でも症状を起こします。ほかに、肝機能障害、
赤血球、
組織検査では、真皮、血管周囲に多層化した基底膜構造のPAS陽性のヒアリン沈着をみます。
区別すべき疾患には
皮膚科、小児科を受診します。
出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報
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