1964年,国際てんかん連盟International League Against Epilepsy(ILAE)によっててんかんの国際分類が提唱され,69年の改訂を経て,81年,第2次の改訂案が提出された。この改訂案は部分発作を意識減損の有無によって,意識減損のない単純部分発作と意識減損のある複雑部分発作に分けたのがその特色である。意識減損は注意や反応様式が変化して外部刺激に正常に反応しえないことと定義されたが,感情発作のほか記憶障害発作,認知発作,錯覚発作などの軽度の意識障害を示す発作型までが単純部分発作に分類されたため,若干の異論を生じている。なお,この分類はてんかんそのものの分類ではなく発作の分類なので,当然,真性,症候性ということでは分けられていないことに注意する必要がある。てんかんは症状の面で全般てんかんと部分てんかんに分けられるが,それ以上は発作型で分けられることが多い。
(2)定型欠神発作 純粋小発作pure petit mal(フランス語),ピクノレプシーpyknolepsyのことで,一次性全般てんかんの一型。代表的な発作型であるが,頻度は5%以下と少ない。欠神発作とは突然意識を消失ないし減損し,まぶたは開いて前方を凝視するもので,行動は中断され,刺激に対する反応は多くは失われる。ふつう呼吸の停止はない。持続は2,3秒から30秒くらいである。7~12歳の女児に発病し,発作は1日数回から数十回起きるが,知能障害や性格障害をきたすことは少ない。また,途中で大発作を合併するものもあるが,大半は成人するまでに治癒ないし軽快し,予後は比較的良好である。定型欠神発作以外に,自動症,ミオクローヌス,脱力,強直,自律神経症状を欠神発作に伴う型がある。脳波所見は共通で,発作間欠期には全般性の棘波や短い3Hz棘徐波結合の混入を示し,過呼吸や睡眠で賦活される。基礎律動は通常正常である。発作時には3Hz棘徐波結合が全般性に出現する。
通常,大発作が発症して十数年してから発病する。発作の頻度はむしろ少ない。途中で側頭葉症状を呈する部分発作を交えることはある。躁うつ病像を呈することはまれで,統合失調症(精神分裂病)像を呈する。宗教的,神秘的な妄想が目だったり,疎通性がよいという特徴がある。統合失調症のはっきりとした強制正常化は少なく,発作頻度,脳波所見,精神症状の関係は一定ではない。出産時障害,頭部外傷,脳炎などの既往歴とCTスキャンでは脳萎縮像をみることが多く,側頭葉障害の役割が重視される。一方で,生理的,社会的,薬理学的な因子の関与も重視されることから,WHOは慢性てんかん精神病をてんかん者の慢性精神病chronic psychosis in an epileptic individualと呼ぶように勧めている。統合失調症負因は統合失調症者より低く,病前性格でも分裂気質はとくに強くはない。
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