世界大百科事典(旧版)内のウンベルリヒト=ルントボルク症候群の言及
【癲癇】より
…脱力発作には周波数変動の大きい汎性多棘徐波結合がみられる。(5)ウンベルリヒト=ルントボルク症候群 家族性進行性ミオクローヌス癲癇ともいわれるが,本態はラフォラ小体が証明される脳遺伝性疾患,黒内障白痴のような脳の脂質代謝障害,非特異的脳変性疾患など脳の進行性疾患であり,癲癇の概念からはずすべき症候群である。
[部分癲癇]
発作の初発症状と脳波所見が局在性脳障害を現す癲癇をいう(この場合,局在性脳障害が異常な興奮の源となって発作を生じるので,このような限局性の脳障害部位を癲癇の焦点focusという)。…
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出典|株式会社平凡社「世界大百科事典(旧版)」