世界大百科事典（旧版）内のクラッベ病の言及
【脱髄疾患】より
…(1)脂質代謝異常による脱髄疾患には，前述の髄鞘形成不全というべきものが含まれているが，大脳白質の広い範囲にわたって髄鞘が消失するため，白質ジストロフィーleukodystrophyと呼ばれている。しかし脂質代謝異常の欠損酵素が確定しているものとしては，異染性白質ジストロフィー(アリルスルファターゼA欠損症)や，クラッベ病Krabbe’s disease(ガラクトセレブロシダーゼ欠損症)などがある。また従来シルダー病Schilder’s diseaseとして記載されていた副腎白質ジストロフィーadrenoleukodystrophyも脂質代謝異常によるものと考えられている。…
※「クラッベ病」について言及している用語解説の一部を掲載しています。
出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」
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