テイ=ザックス病(読み)ていざっくすびょう

世界大百科事典(旧版)内のテイ=ザックス病の言及

【先天性代謝異常】より

…(3)中性脂肪代謝異常 血漿中の脂肪の増加,組織への沈着が起こる。(4)複合糖質代謝異常 ムコ多糖代謝異常(例,ハーラー症候群),糖脂質代謝異常(例,テイ=ザックス病,ニーマン=ピック病など一群のリピドーシス),糖タンパク質代謝異常(例,シアリドーシス,アイ・セルI‐cell病),の三つに分けられる。蓄積性疾患が多く,知能障害,骨変化を伴って重症心身障害の原因となる。…

【糖脂質】より

…糖と脂質が共有結合した物質の総称で,グリコリピドともいう。その代表例はスフィンゴ糖脂質であり,これはスフィンゴシン(図1)と脂肪酸が結合したものにさらに糖が結合したものである。スフィンゴ糖脂質は動物細胞の細胞膜に組み込まれて存在し,糖鎖は細胞の外側へと配向している。スフィンゴ糖脂質の構成糖としては,ガラクトース,グルコース,N‐アセチルガラクトサミン,N‐アセチルグルコサミン,フコース,シアル酸が知られている。…

※「テイ=ザックス病」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典|株式会社平凡社「世界大百科事典(旧版)」

[名](スル)二つ以上のものが並び立つこと。「立候補者が―する」「―政権」[類語]両立・併存・同居・共存・並立・鼎立ていりつ...

連立の用語解説を読む