世界大百科事典（旧版）内のテイ=ザックス病の言及
【先天性代謝異常】より
…(3)中性脂肪代謝異常 血漿中の脂肪の増加，組織への沈着が起こる。(4)複合糖質代謝異常 ムコ多糖代謝異常(例，ハーラー症候群)，糖脂質代謝異常(例，テイ=ザックス病，ニーマン=ピック病など一群のリピドーシス)，糖タンパク質代謝異常(例，シアリドーシス，アイ･セルI‐cell病)，の三つに分けられる。蓄積性疾患が多く，知能障害，骨変化を伴って重症心身障害の原因となる。…
【糖脂質】より
…糖と脂質が共有結合した物質の総称で，グリコリピドともいう。その代表例はスフィンゴ糖脂質であり，これはスフィンゴシン(図1)と脂肪酸が結合したものにさらに糖が結合したものである。スフィンゴ糖脂質は動物細胞の細胞膜に組み込まれて存在し，糖鎖は細胞の外側へと配向している。スフィンゴ糖脂質の構成糖としては，ガラクトース，グルコース，N‐アセチルガラクトサミン，N‐アセチルグルコサミン，フコース，シアル酸が知られている。…
※「テイ=ザックス病」について言及している用語解説の一部を掲載しています。
出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」
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