消化管ポリポーシス

内科学 第10版

消化管ポリポーシス(消化管・膵・腹膜の疾患)

　消化管ポリポーシスは大腸およびその他の消化管に多数のポリープが発生する疾患群であり，腺腫性の家族性大腸腺腫症やTurcot症候群，MYH関連ポリポーシス，過誤腫性のPeutz-Jeghers症候群，若年性ポリポーシスやCowden病，過形成性ポリポーシス，などに分類される（表8-7-1）．遺伝性を示すものと遺伝性が認められないものがあり，消化管以外の随伴性病変を伴う症候性疾患であるものが多い．
　これらのポリポーシスのうち腺腫が大腸に多数（通常100以上）に発生し，放置すれば100％近く大腸癌が発生する家族性大腸腺腫症が代表的な疾患である（図8-7-1）．［小西文雄］
■文献
Giardiello FM, Brensinger JD, et al: Very high risk of cancer in familia Peutz-Heghers syndrome. Gastroenterology, 119: 1447-1453, 2000.
松本主之，矢嶋律子，他：家族性大腸腺腫症の臨床徴候と遺伝子変位の関係．胃と腸，39: 1099-1112, 2004.
Nishisho I, Nakamura Y: Mutation of chromosome 5q21 genes in FAP and colorectal cancer patients. Science, 253: 665-669, 1991.

表8-7-1

出典　内科学 第10版