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異染性白質ジストロフィー いせんせいはくしつじすとろふぃー

世界大百科事典内の異染性白質ジストロフィーの言及

【脱髄疾患】より

…(1)脂質代謝異常による脱髄疾患には,前述の髄鞘形成不全というべきものが含まれているが,大脳白質の広い範囲にわたって髄鞘が消失するため,白質ジストロフィーleukodystrophyと呼ばれている。しかし脂質代謝異常の欠損酵素が確定しているものとしては,異染性白質ジストロフィー(アリルスルファターゼA欠損症)や,クラッベ病Krabbe’s disease(ガラクトセレブロシダーゼ欠損症)などがある。また従来シルダー病Schilder’s diseaseとして記載されていた副腎白質ジストロフィーadrenoleukodystrophyも脂質代謝異常によるものと考えられている。…

※「異染性白質ジストロフィー」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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