白質ジストロフィー(読み)はくしつじすとろふぃー

世界大百科事典(旧版)内の白質ジストロフィーの言及

【脱髄疾患】より

…脱髄疾患には種々のものがあるが,(1)脂質代謝異常に基づくもの,(2)自己免疫によるもの,(3)ウイルス感染によるもの,(4)原因不明のもの,に大別される。(1)脂質代謝異常による脱髄疾患には,前述の髄鞘形成不全というべきものが含まれているが,大脳白質の広い範囲にわたって髄鞘が消失するため,白質ジストロフィーleukodystrophyと呼ばれている。しかし脂質代謝異常の欠損酵素が確定しているものとしては,異染性白質ジストロフィー(アリルスルファターゼA欠損症)や,クラッベ病Krabbe’s disease(ガラクトセレブロシダーゼ欠損症)などがある。…

※「白質ジストロフィー」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典|株式会社平凡社「世界大百科事典(旧版)」

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