自己免疫性溶血性貧血（読み）ジコメンエキセイヨウケツセイヒンケツ（その他表記）Autoimmune haemolytic anaemia

デジタル大辞泉

じこめんえきせい‐ようけつせいひんけつ【自己免疫性溶血性貧血】

⇒自己免疫性貧血

出典　小学館

六訂版 家庭医学大全科

自己免疫性溶血性貧血
じこめんえきせいようけつせいひんけつ
Autoimmune haemolytic anaemia
(子どもの病気)

どんな病気か

　後天性溶血性貧血(こうてんせいようけつせいひんけつ)の代表格で、抗赤血球自己抗体によって赤血球が破壊されて起こります。抗体の免疫学的性状によって大きく温式(おんしき)と冷式(れいしき)に分かれます。

原因は何か

　先行する感染（ウイルス、マイコプラズマ）、膠原病(こうげんびょう)、悪性腫瘍、薬物などが原因になります。

症状の現れ方

　貧血、黄疸(おうだん)、脾腫(ひしゅ)に加えて、血小板減少を伴う病態もあります（エバンス症候群）。基礎疾患の症状も伴います。冷式抗体による寒冷凝集素症(かんれいぎょうしゅうそしょう)と発作性寒冷ヘモグロビン尿症では、寒さにあたると溶血が悪化することがあります。

検査と診断

　貧血、高ビリルビン血症のほかに、クームス試験陽性、血清寒冷凝集素価上昇、ドナス・ランドスタイナー抗体陽性が問題になります（図37）。

治療の方法

　診断を確実にしたあとで、ステロイド療法、脾臓摘出(ひぞうてきしゅつ)、免疫抑制薬の使用が考えられます。

図37　自己免疫性溶血性貧血の診断手順

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」