世界大百科事典(旧版)内のSchilder'sdiseaseの言及
【脱髄疾患】より
…しかし脂質代謝異常の欠損酵素が確定しているものとしては,異染性白質ジストロフィー(アリルスルファターゼA欠損症)や,クラッベ病Krabbe’s disease(ガラクトセレブロシダーゼ欠損症)などがある。また従来シルダー病Schilder’s diseaseとして記載されていた副腎白質ジストロフィーadrenoleukodystrophyも脂質代謝異常によるものと考えられている。いずれも幼小児の遺伝性疾患で,痙性四肢麻痺,痙攣(けいれん),痴呆または精神遅滞などが臨床像の中核をなしているが,末梢神経の髄鞘も同様に失われるため,末梢神経伝導速度の低下がしばしば認められる。…
※「Schilder'sdisease」について言及している用語解説の一部を掲載しています。
出典|株式会社平凡社「世界大百科事典(旧版)」