Schilder'sdisease(その他表記)Schildersdisease

世界大百科事典(旧版)内のSchilder'sdiseaseの言及

【脱髄疾患】より

…しかし脂質代謝異常の欠損酵素が確定しているものとしては,異染性白質ジストロフィー(アリルスルファターゼA欠損症)や,クラッベ病Krabbe’s disease(ガラクトセレブロシダーゼ欠損症)などがある。また従来シルダー病Schilder’s diseaseとして記載されていた副腎白質ジストロフィーadrenoleukodystrophyも脂質代謝異常によるものと考えられている。いずれも幼小児の遺伝性疾患で,痙性四肢麻痺,痙攣(けいれん),痴呆または精神遅滞などが臨床像の中核をなしているが,末梢神経の髄鞘も同様に失われるため,末梢神経伝導速度の低下がしばしば認められる。…

※「Schilder'sdisease」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典|株式会社平凡社「世界大百科事典(旧版)」

今日のキーワード

カイロス

宇宙事業会社スペースワンが開発した小型ロケット。固体燃料の3段式で、宇宙航空研究開発機構(JAXA)が開発を進めるイプシロンSよりもさらに小さい。スペースワンは契約から打ち上げまでの期間で世界最短を...

カイロスの用語解説を読む

コトバンク for iPhone

コトバンク for Android