傍腫瘍性小脳変性症

内科学 第10版

傍腫瘍性小脳変性症(悪性腫瘍に伴う神経系障害)

（2）傍腫瘍性小脳変性症（paraneoplastic cerebellar degeneration：PCD）
　亜急性に小脳失調が進行する女性例では，その半数以上が婦人科癌・乳癌を有し，抗Yo抗体が陽性である．小脳症状は脳脊髄炎型の一症候としてもみられ，この場合は肺小細胞癌を伴い抗Hu抗体が陽性という場合が多い．抗VGCC抗体陽性で筋無力症候群（LEMS）を合併する例，乳癌で抗Ri抗体がみられ失調症状に加えてオプソクローヌス・ミオクローヌスを呈する例，多様な癌を背景にMa1/Ma2抗体が陽性である例などがある．病理像は，小脳Purkinje細胞の広汎な脱落を認める．［田中惠子］
■文献
Dalmau J, Gleichman AJ, et al: Anti-NMDA-receptor encephalitis: case series and analysis of the effects of antibodies. Lancet Neurol, 7: 1091-1098, 2008.
Honnorat J, Antoine JC: Paraneoplastic neurological syndromes. Orphanet J Rare Dis, 2: 22-31, 2007.
Irani SR, Alexander S, et al: Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. Brain, 133: 2734-2748, 2010．

出典　内科学 第10版