先天性アンチトロンビン欠乏症

内科学 第10版 の解説

先天性アンチトロンビン(AT)欠乏症(先天性血栓傾向)

(3)先天性アンチトロンビン(AT)欠乏症
 先天性AT欠乏症についても,Ⅰ型(欠乏症)とⅡ型(機能異常症)がある.機能異常症はさらに,反応部位の異常(Ⅱa型),ヘパリン結合部位の異常(Ⅱb型),両者の異常(Ⅱc型)に分類される.遺伝形式は常染色体優性で,血栓症を発症するリスクは健常人の10~20倍である.臨床像は,先天性PC欠乏症や先天性PS欠乏症と同様である.急性期の治療にはAT濃縮製剤が,血栓予防にはワルファリンが用いられる.[白幡 聡]

出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報

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