栄養・生化学辞典 の解説 ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素欠損 ポルホビリノーゲンデアミナーゼと共働してポルホビリノーゲンをウロポルフィリノーゲンIIIにする酵素ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素［EC4.3.1.8］の欠損症で，ポルフィリン生合成過程の酵素欠損症であるため，正常なポルフィリン生合成ができず，ポルホビリノーゲンが尿中に排泄される． 出典 朝倉書店栄養・生化学辞典について 情報
