ポルホビリノーゲン

栄養・生化学辞典「ポルホビリノーゲン」の解説

　C₁₀H₁₄N₂O₄ (mw226.23)．

　ポルフィリン生合成の代謝中間体．δ-アミノレブリン酸から作られる．ポルフィリン症の患者では尿へ排泄され，尿を放置すると酸化されて尿が褐色に変色する原因となる．

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δ-アミノレブリン酸脱水酵素によって2分子のδ-アミノレブリン酸から合成されるポルフィリン合成の中間体。幼若のみならず成熟赤血球および肝臓にも上記の酵素が存在する。また，急性ポルフィリン尿症患者の尿中にも存在する。

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