内科学 第10版 の解説
その他の好中球機能異常症(好中球機能異常症)
ミエロペルオキシダーゼ欠損症の頻度は高いが,易感染性は強くない.特殊顆粒欠損症では転写因子C/EBPεに異常があり,アズール顆粒,特殊顆粒および三次顆粒に含まれる酵素や抗菌物質に欠損が認められる.好中球の核は2分葉しており,アルカリホスファターゼ染色では陰性である.易感染性が認められる.高IgE症候群(Job症候群)では転写因子STAT3に異常があり,Th17細胞の機能が障害されている.血清IgE高値,慢性湿疹,好中球の走化性異常,繰り返す感染症が認められる.[北川誠一]
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報