白血球粘着異常症

内科学 第10版

白血球粘着異常症(原発性免疫不全症候群)

（14）白血球粘着異常症（leukocyte adhesion deficiency：LAD）
概念・病因
　白血球上の接着分子が欠損症し，好中球・単球の遊走能や貪食能の低下とNK細胞活性の低下がみられる．β₂インテグリンのCD18遺伝子異常によるもの（1型），CD15欠損によるもの（２型）などがある．
臨床症状
生下時臍帯脱落遅延を認め，反復性の皮膚の重症感染症，創傷治癒の遷延，持続性の歯肉炎などを認める．
検査成績
著明な末梢血白血球数増加．
治療
　ST合剤の投与が有効である．根治には造血幹細胞移植．［峯岸克行］
■文献
Notarangelo LD, Fischer A, et al: Primary immunodeficiencies: 2009 update. J Allergy Clin Immunol, 124: 1161-1178, 2009.
Ochs HD, Smith CIE, et al: Primary Immunodeficiency Diseases, 2nd ed, Oxford University Press, New York, 2007.

出典　内科学 第10版