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カエデシロップ尿症

栄養・生化学辞典の解説

カエデシロップ尿症

 分枝アミノ酸代謝生成物である2-オキソ酸の代謝異常により,尿へ分枝2-オキソ酸が排泄される症状.血中の分枝ケト酸の上昇,分枝アミノ酸の上昇も一般に認められる.

出典 朝倉書店栄養・生化学辞典について 情報

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