セルロプラスミン(英語表記)ceruloplasmin

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

セルロプラスミン
ceruloplasmin

血清グロブリン (α2) に含まれる銅蛋白。セルロプラスミンは血液中に入ってきた2価の鉄イオンを3価に変え,この3価の鉄イオンはトランスフェリンと結合して血液中に運ばれる。これを血漿鉄あるいは血清鉄という。セルロプラスミンが欠乏すると肝臓や脳に銅が異常蓄積する遺伝性疾患のウィルソン病になる。

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世界大百科事典内のセルロプラスミンの言及

【ウィルソン病】より

…角膜に生じた銅沈着による緑色の輪はカイザー=フライシャー輪Kayser‐Fleischer ringと呼ばれ,この病気に特徴的な所見である。組織中への銅沈着の増加は,患者血清中のセルロプラスミンceruloplasmin(銅と結合し,運搬するタンパク質)が少ないことが最大の原因とされている。治療は,銅と結合しその糞便中への排出を増加させる作用を有するD‐ペニシラミンの長期投与による。…

※「セルロプラスミン」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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