先天性第VII因子欠乏症

内科学 第10版 の解説

先天性第VII因子欠乏症(先天性凝固・線溶因子欠乏症)

(2)先天性第Ⅶ因子欠乏症
 常染色体劣性遺伝性疾患で発症頻度は240万人に1人と推定されている.本症の症状は,皮下出血鼻出血,口腔内出血,過多月経,外傷後の過剰出血が主であるが,その程度は軽度から重度まで症例間の差が大きい.なかにはまったく出血症状を認めない症例もあり,第Ⅶ因子活性と出血症状の間に明らかな相関がない.止血治療には活性型第Ⅶ因子濃縮製剤を用いる.[白幡 聡]

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