内科学 第10版 の解説
自己免疫性リンパ増殖性症候群(その他のリンパ増殖性疾患)
幼児期に発症する全身リンパ節腫脹，肝脾腫大と自己免疫性病態を主徴とし，リンパ節の傍皮質にCD3陽性，CD4/8ダブル陰性のTリンパ球の増生を認める．リンパ球は刺激によってもアポトーシスを生じにくくなっており，その原因としては，FAS，FASリガンドあるいはその他のアポトーシス関連蛋白をコードする遺伝子変異が同定されている．
年長になるにつれ症候は改善することがあるが，悪性リンパ腫や膠原病を続発する場合もある．［塚崎邦弘］
■文献
Dispenzieri A, Pittaluga S, et al: Diagnosis and management of disorders that can mimic lymphoma. In: Non-Hodgkin Lymphoma, 2nd ed (Armitage JO, Mauch PM, et al eds), pp 557-585, Lippincott Williams & wilkins, Philadelphia, 2009.
正木康史，梅原久範：IgG4関連疾患－新たな疾患概念－．臨床血液，52: 315-321，2011.
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報
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