膠原病（読み）こうげんびょう（英語表記）collagen disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

膠原病
こうげんびょう
collagen disease

一つの独立した疾患をさしたものではなく，結合組織が体液的変性をして，のちに線維化に陥り，瘢痕化するような種々の疾患群を総括的に呼んでいる。 1943年，クレンペラーによって提唱された病理学的な疾患概念である。これに属する病気には，結節性動脈周囲炎，全身性紅斑性狼瘡 (全身性エリテマトーデス) ，汎発性強皮症，皮膚筋炎，リウマチ熱，慢性関節リウマチの6疾患がある。もともとアレルギー疾患と呼ばれた病気に属し，最近は，これら疾患の自己免疫病的性格も次第に明らかにされてきている。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

朝日新聞掲載「キーワード」

膠原病

免疫システムが異常を起こし、自分自身を攻撃するようになる病気の総称。関節リウマチやSLE、全身性硬化症などがあり、発熱や発疹、関節痛など症状も人それぞれ。腎機能低下など重い内臓疾患を伴う場合もある。原因は不明で治療方法は確立しておらず、膠原病のうちいくつかの病気は、国が特定疾患治療研究事業の対象としている。

(2010-08-21 朝日新聞 朝刊 青森全県 １地方)

出典　朝日新聞掲載「キーワード」

デジタル大辞泉

こうげん‐びょう〔カウゲンビヤウ〕【^×膠原病】

人体の結合組織中の膠原線維(こうげんせんい)に特殊な変性の認められる一群の病気の総称。リウマチ熱・慢性関節リウマチ・全身性エリテマトーデス・全身性硬化症・皮膚筋炎・多発性動脈炎など。自己免疫が原因と考えられている。1942年、米国の医師クレンペラーが命名。

出典　小学館

百科事典マイペディア

膠原病【こうげんびょう】

全身の結合組織基質，ことに膠原繊維の変性を主病変とする急性ないし慢性の系統的疾病概念として，1942年P.クレンペラー〔1887-1964〕らにより主唱されたもの。診断名でなく一群の疾病の概括というべきものである。代表的かつ古典的なものは全身性エリテマトーデス，汎発性強皮症，リウマチ熱，リウマチ様関節炎，多発性動脈炎，皮膚筋炎の６種で，リウマチ熱を除けばいずれも慢性の難病である。膠原病の疾病概念はその後次第に拡張され，血栓(けっせん)性血小板減少性紫斑病，結節性紅斑，悪性腎硬化症，潰瘍(かいよう)性大腸炎など十数種の疾病群をも包括するという見解もあり，また，膠原病という命名自体が膠原繊維に原発する疾病群ではないという点から不適であり，結合組織病の名称がより適しているという見解もある。これら一群の疾病の本態，発症機構については，なんらかの引金となるものが働いて，自己抗原となるものができ，これに対する自己抗体が作られ，この抗原抗体反応によって結合組織に炎症を生じ，組織が破壊されるという発症機構が考えられ全身性自己免疫疾患とも呼ばれる。引金となるものについて，遺伝因子と環境因子の両面から研究されている。治療には副腎(ふくじん)皮質ホルモンが非常に有効で，免疫抑制剤もかなり効果がある。いずれも対症療法で長期の治療が必要。全身性エリテマトーデスほか膠原病の多くは厚生省の難病に指定されている。→自己免疫
→関連項目アレルギー反応｜維持療法｜血漿交換｜虹彩炎｜シェーグレン症候群｜人工透析｜多発性筋炎｜ネフローゼ｜副腎皮質ホルモン剤｜レイノー病

出典　株式会社平凡社

栄養・生化学辞典

膠原病

　広範囲結合組織疾患で，全身エリテマトーデス，皮膚筋炎，進行性全身硬化症，関節リウマチなどが含まれる．

出典　朝倉書店

世界大百科事典 第２版

こうげんびょう【膠原病 collagen disease】

1941年にクレンペラーP.Klempererが提唱した疾患。病理学的に結合組織にフィブリノイドfibrinoid変性がみられる疾患という定義がなされ，全身性エリテマトーデス，慢性関節リウマチ，皮膚筋炎または多発筋炎，強皮症(全身性進行性硬化症)，結節性動脈周囲炎，リウマチ熱の6疾患が代表的な膠原病とされた。その後，病理学的にもフィブリノイド変性という概念がきわめてあいまいなものであり，膠原繊維にのみ変化がおこるものではないところから，結合織疾患connective tissue diseaseとよぶほうが正しいとされ，国際的にはそのようによばれることが多い。

出典　株式会社平凡社

大辞林 第三版

こうげんびょう【膠原病】

人体の全身の結合組織（膠原組織）に広範な炎症と変性を来す疾患群の総称。全身性エリテマトーデス・関節リウマチ・リウマチ熱・皮膚筋炎・強皮症・多発性動脈炎など多くの疾患が含まれる。原因は不明であるが、何らかの免疫現象が関与していると考えられる。

出典　三省堂

日本大百科全書(ニッポニカ)

膠原病
こうげんびょう
collagen disease

1942年にクレンペラーKlempererが、病理組織学的に全身の結合組織にフィブリノイド変性（膨化、壊死(えし)）という共通の変化がみられる一群の疾患を結合組織の系統的疾患として一括し、膠原病と名づけたもので、一つの病名ではない。結合組織病connective tissue diseaseという名称も使われる。
　クレンペラーは膠原病に、リウマチ熱、関節リウマチ、多発動脈炎、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎の6疾患を含めたが、シェーグレン症候群や、最近新しい疾患単位として提唱された混合性結合組織病も、膠原病に含めてよいものである。近縁疾患としては、ベーチェット病、結節性紅斑(こうはん)、ウェーバー‐クリスチャンWeber-Christian病、脈なし病などがある。
　膠原病に属する疾患には臨床的にそれぞれ特有の症状があり、治療、経過、予後にも違いがあるが、いずれも全身の諸臓器組織を侵しうる疾患であり、次のような類似点もある。
(1)疾患によって差はあるが一般的に女性に多く、年齢的には妊娠可能年齢に多い。
(2)原因不明の発熱がみられ、高熱のことも微熱のこともあるが、抗生剤に反応せず、副腎(ふくじん)皮質ステロイド剤によって解熱する。
(3)多発性の関節痛ないし関節炎、筋肉痛がある。
(4)紅斑や皮下結節がみられる。
(5)レイノー症状がみられる。
(6)検査では、赤沈促進、CRP陽性、血清γ‐グロブリン増加など炎症を示す所見、またリウマチ因子や抗核抗体などの自己抗体の出現、梅毒血清反応の偽陽性などが認められる。
(7)遺伝的背景としては、血縁者に膠原病や自己免疫疾患を有することが少なくない。
　これらの膠原病では、関節や筋肉の障害が機能に関する予後を左右し、心・腎・肺・中枢神経などの病変が生命に関する予後を左右するが、治療の進歩により生命に関する予後は以前よりよくなっている。［高橋昭三］

重複症候群

オーバーラップ症候群overlap syndromeともいい、膠原病の6疾患のうち診断が確実なものが二つ以上重複している場合をいう。実際には関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎（多発性筋炎）の4疾患の重複例がほとんどで、全身性エリテマトーデスと全身性強皮症との重複がもっとも多い。重複症候群の予後は、単独疾患それぞれのものよりも悪い。［高橋昭三］

混合性結合組織病

1972年にシャープSharpらが新しい疾患単位として提唱したもので、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、多発性筋炎（皮膚筋炎）にみられる症状があり、血清中に高値の抗RNP（リボ核酸タンパク）抗体が単独で認められる疾患である。その臨床像は重複症候群と異なり、不完全重複ともいうべきもので、ソーセージ様手指を伴う手背腫脹(しゅちょう)、レイノー症状、関節痛・関節炎がおもな症状である。そのほか、筋肉痛・筋力低下、紅斑、リンパ節腫脹なども認められ、発熱をきたすこともある。中年女性の罹患(りかん)が多く、女性が80％を占める。ステロイド薬によく反応し、予後はよい。［高橋昭三］

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

世界大百科事典内の膠原病の言及

【エリテマトーデス】より

…膠原病（こうげんびよう）に属する疾患で，その代表的なものと考えられている。10～20歳代の女性に多く，男性にはまれである。…

【血管炎】より

…血管に炎症性あるいは増殖性の変化がおこる疾患は異質のグループからなり，あるものは原因もはっきりしていて，かなり一定した症状を呈する特異性疾患であり，他のものは原因もはっきりせず，症状も千差万別である。　血管炎という概念は広いカテゴリーで，大動脈炎症候群(高安病)やバージャー病，あるいはベーチェット病にみられる血管病変のような大型の血管炎から，結節性動脈周囲炎，悪性関節リウマチ，紅斑性狼瘡（ろうそう），強皮症などの膠原（こうげん）病，限局性の壊死性動脈炎，結節性紅斑，硬結性紅斑，非化膿性皮下脂肪組織炎などにみられる小型の血管炎まで含まれ，これらの疾患ではいずれも血管炎が病因上重要な役割を演じているものと考えられる。また，血小板非減少性紫斑病，とくに類アナフィラキシーあるいはアレルギー性紫斑病では，病理組織学的に皮膚や臓器の小血管の壊死性病変が特徴とされている。…

【自己免疫】より

…表に代表的な自己免疫疾患を挙げる。全身性の自己免疫疾患は，古くは結合組織の増生を特徴とする膠原病（こうげんびよう）という範疇（はんちゆう）に入れられていた。しかし近年，それらの成因が研究されてきて，少なくとも部分的には自己免疫が関与していると考えられるようになってきたが，なお不明な点も多い。…

※「膠原病」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社