カエデシロップ尿症

栄養・生化学辞典「カエデシロップ尿症」の解説

　分枝アミノ酸の代謝生成物である2-オキソ酸の代謝異常により，尿へ分枝2-オキソ酸が排泄される症状．血中の分枝ケト酸の上昇，分枝アミノ酸の上昇も一般に認められる．

出典　朝倉書店栄養・生化学辞典について　情報

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