フルクトース-1,6-ビスリン酸ホスファターゼ欠損

栄養・生化学辞典

フルクトース1,6ビスリン酸ホスファターゼ欠損

　フルクトースビスホスファターゼ欠損ともいう．フルクトース-1,6-ビスリン酸ホスファターゼが，糖新生の重要な酵素であることから，この酵素が欠損している子供は生後すぐに症状を発症する．アシドーシスをともなう過換気症候を示す．

出典　朝倉書店