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アミロペクチノーシス

栄養・生化学辞典の解説

アミロペクチノーシス

 グリコーゲン合成の過程では,分枝酵素によりα1→6結合の分枝ができるが,この酵素が欠損していると,直鎖状のグリコーゲンができ,通常のものと性質が異なり障害を起こす.この分枝酵素の欠損によって起こる疾病.

出典 朝倉書店栄養・生化学辞典について 情報