水疱性類天疱瘡(読み)すいほうせいるいてんぽうそう(英語表記)Bullous pemphigoid

六訂版 家庭医学大全科の解説

水疱性類天疱瘡
すいほうせいるいてんぽうそう
Bullous pemphigoid
(皮膚の病気)

どんな病気か

 お年寄りに多くみられます。かゆみを伴った皮膚の赤み(紅斑(こうはん))と、そのなかに大型の水ぶくれ(水疱(すいほう))が出てくる病気で、体のどこにでも現れます。水ぶくれが破れたあとのびらん(ただれ)は、治りやすいのが天疱瘡と違うところです。また、口のなかなどの粘膜がただれることは少ないです。

原因は何か

 原因は、患者さんの血液のなかに含まれる免疫グロブリンという蛋白質の一部です。免疫グロブリンは、本来はウイルスやばい菌と闘うために私たちの体のなかにある蛋白質なのですが、その一部が自分の皮膚と闘いだすために、皮膚が傷んでしまいます。具体的には、ヘミデスモゾームという構造物のなかのBP180という蛋白を攻撃します。

症状の現れ方

 気がついた時には体に水疱が現れていて、日に日に数が増えていきます。軽いものでは、皮膚の赤さが目立っていて、水疱が小さいものもあり、湿疹との区別に苦労することもあります。通常はかゆみがあります。

検査と診断

 破れにくい大きな水疱が特徴です。診断は、症状だけではなく検査と組み合わせて総合的に行います。天疱瘡と同じように、皮膚を小さく切り取り(皮膚生検)、ひとつは組織検査を行い、水疱のできている場所が表皮の下であることを顕微鏡で観察します。

 もうひとつ皮膚をとって、蛍光(けいこう)抗体直接法で基底膜に免疫グロブリンがあることを証明し、血液の検査で蛍光抗体法間接法を行います。

 血液の検査では、近ごろではELISAという免疫学的な検出方法が優れていますが、陽性率が少し低い、つまり本当は類天疱瘡の病気にかかっているが、検査ではマイナスに出てしまうことが3割程度あることが難点です。これらの検査結果と臨床症状と経過から総合的に判断します。

治療の方法

 治療の基本は、副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン(ステロイド)薬による治療です。ステロイド薬により病勢は抑えられますが、副作用があるため、胃薬や骨がもろくなりにくくするような薬も併せてのんだり、高血圧糖尿病などにならないように生活の注意も必要です。ステロイド薬に続いて使われるのは、テトラサイクリンとニコチン酸アミドの併用です。免疫抑制薬が必要になることもあります。

病気に気づいたらどうする

 皮膚科専門医の診断が必要です。

田中 俊宏

出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報

家庭医学館の解説

すいほうせいるいてんぽうそう【水疱性類天疱瘡 Bullous Pemphigoid】

[どんな病気か]
 お年寄りに多い病気で、突然、全身にかゆみをともなう紅斑(こうはん)が出たのちに、かたくて破れにくい大きな水疱(すいほう)がたくさんできます。
 血液中にIgG(免疫(めんえき)グロブリンG)抗表皮基底膜部抗体(こうひょうひきていまくぶこうたい)という自己抗体ができ、それが皮膚の基底膜部に結合して表皮と真皮(しんぴ)がはがれ、表皮下に水疱ができるのです。この自己抗体は、表皮と真皮を接着するヘミデスモソーム(半細胞間橋(はんさいぼうかんきょう))の構成成分(類天疱瘡抗原(こうげん))を抗原ととらえて攻撃することがわかっています。
[検査と診断]
 天疱瘡(「天疱瘡」)と同じ方法で検査します。
 表皮下に水疱がみられ、皮膚や血清中(けっせいちゅう)にIgG抗表皮基底膜部抗体があれば診断がつきます。
[治療]
 天疱瘡(「天疱瘡」)と同様です。軽症の場合はテトラサイクリン剤(1日あたり1500mg)あるいはミノサイクリン剤(1日あたり200mg)とニコチン酸アミド剤(1日あたり1500mg)の併用が有効で、副作用のない方法として注目されています。

出典 小学館家庭医学館について 情報

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