天疱瘡 てんぽうそうpemphigus

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

天疱瘡
てんぽうそう
pemphigus

代表的な水疱性皮膚疾患。大小種々の，概して大型の水疱が皮膚表面に多発する疾患をいう。厚生労働省指定の難病の一つで，一種の自己免疫疾患と考えられる。臨床所見により次の4型に大別される。 (1) 尋常性天疱瘡　天疱瘡のなかで最も多い。皮膚に大小の水疱が多発する。水疱はやがて疱膜が容易に破れて，びらん面をつくる。また一見，健康にみえる皮膚を強くこすると，その部に一致して水疱や表皮剥離が起きる。これをニコルスキー現象という。口腔粘膜も侵され，飲食物の摂取がむずかしくなる。 (2) 増殖性天疱瘡 (1) の亜型。まず水疱が発生し，破れてびらん面をつくるが，のちに表皮の増殖性変化が起る。口や肛門周囲，陰股部，わきの下などに好発する。 (3) 落葉状天疱瘡　剥離性天疱瘡ともいう。全身に小水疱が多発するが，すぐ破れてびらん面をつくり，乾燥して痂皮ができて葉状になって落屑する。 (4) 紅斑性天疱瘡 (3) の亜型。セニア＝アッシャー症候群ともいう。顔面に円形状の紅斑性狼瘡に似た皮疹ができるのが特徴的で，そのほか (3) と同じように胸，背に小水疱ができて容易に破れてびらんを形成する。体の中心部にびらん性膿痂疹様皮疹，脂漏性皮膚炎あるいは乾癬様皮疹が多発する。

出典｜ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

デジタル大辞泉の解説

てん‐ぽうそう〔‐パウサウ〕【天^×疱^×瘡】

全身の皮膚に多数の水疱(すいほう)ができ、治りにくい病気。皮膚細胞に対して自己抗体ができる自己免疫疾患といわれ、厚生労働省の特定疾患の一。

出典｜小学館

家庭医学館の解説

てんぽうそう【天疱瘡 Pemphigus】

[どんな病気か]
　自己の体内の組織やたんぱくを自己以外の異物ととらえて攻撃するたんぱく体を自己抗体（じここうたい）といい、その結果おこる病気を自己免疫疾患（じこめんえきしっかん）といいます。
　天疱瘡は代表的な自己免疫性の水疱症（すいほうしょう）です。健康な皮膚に、何のきっかけもないのに突然、水疱（水ぶくれ）やびらん（ただれ）がたくさんできる病気で、多くの種類があります。
　この病気は、血液（血清（けっせい））に含まれるIgＧ（免疫グロブリンＧ）の抗表皮細胞間抗体（こうひょうひさいぼうかんこうたい）というたんぱく体が皮膚細胞のある成分を攻撃、その接着面を溶かして水ぶくれ状態にすることでおこること、その成分とは皮膚細胞を接着しているデスモソーム（細胞間橋（さいぼうかんきょう））の構成成分（デスモグレイン1および3）であることがわかってきました。
　天疱瘡は尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）と落葉状天疱瘡（らくようじょうてんぽうそう）とに大別されます。通常、尋常性天疱瘡のほうが落葉状天疱瘡より重症で、かつては致死的とされていましたが、現在は治療法が開発され、治るようになっています。
[症状]
　尋常性天疱瘡は全身、とくに鼠径部（そけいぶ）、腋窩部（えきかぶ）など皮膚が擦（こす）れるところにやわらかい水疱と治りにくいびらんができます。びらんは口腔内（こうくうない）にできることもあります。
　落葉状天疱瘡は、口腔内を除くからだ全体に小さな水疱ができるものです。水疱がすぐに破れ、乾燥してはがれ落ちるのでこの名があります。
[原因]
　自己免疫性皮膚疾患の多くは血液中の自己抗体が皮膚細胞の成分を攻撃しておこることがわかってきました。本来、自分の体内の成分には免疫反応がおこらないのに、そのしくみがどうして崩れて自己抗体ができてしまうのかについては、まだよくわかっていません。そのため、特別な予防法もまだありません。
[検査と診断]
　皮膚の細胞を少し切り取って顕微鏡で検査してみると、尋常性天疱瘡では基底層（きていそう）の上に、落葉状天疱瘡では表皮上層角層（ひょうひじょうそうかくそう）の下に棘融解性（きょくゆうかいせい）の（棘細胞が溶けたような）水疱がみられます。蛍光抗体法（けいこうこうたいほう）という検査で皮膚や血清中にIgＧ（免疫グロブリンＧ）抗表皮細胞間抗体があれば診断がつきます。
[治療]
　副腎皮質（ふくじんひしつ）ホルモン（プレドニンなど）の内服療法が中心です。一般には、入院して、プレドニンならば1日30～60mgが使用されます。落葉状天疱瘡のほうが尋常性天疱瘡より少量ですみます。
　重症の場合は、副腎皮質ホルモンが増量されるか、免疫反応を抑える薬（シクロスポリン剤がよく効きますが、まだ保険で使えません）と血漿交換療法（けっしょうこうかんりょうほう）（人工透析の「血漿交換法」）とが併用されます。副腎皮質ホルモンには副作用もあるため、注意しながら治療が行なわれます。
[日常生活の注意]
　治るには時間がかかります。主治医の治療方針をよく守り、根気よく治療を続けることがたいせつです。自分の判断で中止してしまったりすると、再発をくり返し、重い副作用をひきおこすことがあります。

出典｜小学館

世界大百科事典 第２版の解説

てんほうそう【天疱瘡 pemphigus】

全身に大小さまざまの水疱を生ずる疾患を，皮膚科では古くから天疱瘡と呼んでいた。しかし現在では，同様の症状を呈しても，原因の明らかなもの(たとえばブドウ球菌感染)は除いて，〈原因不明のもので慢性に経過し，全身に生ずる大小の水疱を主徴とする疾患で，皮膚に対する自己抗体を有する皮膚疾患〉を天疱瘡と定義している。なお，天疱瘡ときわめて類似する皮膚症状を示すが，その本態が異なる水疱性類天疱瘡，疱疹状皮膚炎，妊娠性疱疹，家族性慢性良性天疱瘡，良性粘膜類天疱瘡は，ここでいう天疱瘡とは別疾患である。

出典｜株式会社日立ソリューションズ・クリエイト

大辞林 第三版の解説

てんぽうそう【天疱瘡】

健康な皮膚に、突然、水疱が生じる疾患。原因不明だが、一種の自己免疫疾患と考えられている。

出典｜三省堂

日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

天疱瘡
てんぽうそう

全身に広く水疱を生ずることを特徴とする疾患で、自己免疫疾患と考えられており、特定疾患（難病）に指定されている。指頭で摩擦するような機械的刺激によって、一見健康そうな皮膚の表層がはがれ、表皮組織が裂けたところが水疱となる。その表皮の裂け方や臨床症状などから、尋常性天疱瘡、増殖性天疱瘡、紅斑(こうはん)性天疱瘡、落葉状天疱瘡などと分類されている。いずれも病期には血中に天疱瘡抗体が証明されるが、副腎(ふくじん)皮質ホルモンによる治療で寛解が期待される。［上田由紀子］

補説

なお、天疱瘡という疾患名には「疱瘡(ほうそう)」という漢字表記が含まれるが、天然痘(てんねんとう)の俗称である「疱瘡」とは、まったく異なるものである。天疱瘡は、前述のとおり、自己免疫性の皮膚疾患と考えられ、遺伝、またウイルスによる感染性はない。2008年（平成20）現在日本全国の患者数は、厚生労働省研究班の調査によれば、3000～4000人程と推定される（難病情報センター資料による）。一方、「疱瘡」または「痘瘡(とうそう)」とも称される天然痘は、天然痘ウイルスを病原ウイルスとする強力な感染症であり、種痘(しゅとう)の普及以前は、非常に恐れられた。日本では、天然痘が根絶されて久しく、患者はいない。［編集部］

[参照項目] | 尋常性天疱瘡 | 水疱 | 難病 | 副腎皮質ホルモン

出典｜小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)