脊髄障害

内科学 第10版

脊髄障害(悪性腫瘍に伴う神経系障害)

（3）脊髄障害（paraneoplastic myelopathy）
　脊髄病変のみを生じるPNSはまれであり，脳脊髄炎型：paraneoplastic encephalomyelitis（PEM）の一症候として生じ，脳症状とともに高度筋萎縮を伴う下位運動ニューロン症候，感覚・自律神経症候など，さまざまな組み合わせを呈する．腫瘍および抗体の種類は多様であるが，肺小細胞癌に伴い，抗Hu抗体が検出される場合が最も多い．
　脊髄のGABA作動性抑制ニューロンの障害が考えられるスティッフマン（stiff-man（person））症候群（全身硬直症候群）は，体幹・四肢近位筋の間欠的硬直と疼痛を生じ，随意運動が障害される．突然の動作・騒音・情動変化などで誘発・増強し，ジアゼパムが著効する．肺小細胞癌や乳癌・胸腺腫などに伴う．乳癌に伴う例で抗amphiphysin抗体を認めることがある．1型糖尿病を伴う自己免疫病の場合はグルタミン酸脱炭酸酵素 （GAD）に対する抗体が検出される．傍腫瘍性の場合は，腫瘍の治療とIVIg療法の組み合わせが有効である．［田中惠子］
■文献
Dalmau J, Gleichman AJ, et al: Anti-NMDA-receptor encephalitis: case series and analysis of the effects of antibodies. Lancet Neurol, 7: 1091-1098, 2008.
Honnorat J, Antoine JC: Paraneoplastic neurological syndromes. Orphanet J Rare Dis, 2: 22-31, 2007.
Irani SR, Alexander S, et al: Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. Brain, 133: 2734-2748, 2010．

出典　内科学 第10版