SCA(読み)えすしーえー

ASCII.jpデジタル用語辞典の解説

SCA

SCSIインターフェイス、電源、デバイスコントロールを1つの80ピンコネクターにすることで、ホットスワップを容易にしたコネクター。

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知恵蔵の解説

SCA

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SCA

歩く時にふらつく、ろれつがまわらない、姿勢がうまく保てないなど、小脳に起因する運動失調症状があり、腫瘍、血管障害、炎症、栄養障害が原因ではないものを総称して言う。症状や病変のみられる場所、遺伝子診断などにより、現在30以上の病型に分類されている。
中年期以降に発症することが多いが、病型によっては小児期にもみられる。進行の速さや障害の進み方は病型によって異なり、個人差もあるが、多くは5年、10年といった単位でゆっくりと進行する。
運動失調障害は左右対称に発現し、小脳だけでなく、橋(きょう)、延髄、脊髄(せきずい)に神経の変性が起こると、パーキンソン病に似た症状や、自律神経障害から生じる様々な症状、体が勝手に動く不随意運動などがみられる。CT(コンピューター断層撮影)やMRI(磁気共鳴断層撮影)画像に小脳や脳幹の萎縮がみられるが、大脳の機能は保たれる。治療は現在のところ、症状に応じた薬物療法が中心で、手足などの機能低下を防ぐために理学療法や作業療法も行われる。
患者は全国に3万人を超えると推測されている。3分の1が遺伝性で、3分の2は親族間に同じような疾病がみられない孤発性(こはつせい)である。
遺伝性のうち約6割は、原因たんぱく質内のグルタミンの繰り返しが異常に延び、細胞内に塊をつくることによって引き起こされるのが知られている。原因遺伝子は一部を除きすでに同定されており、2008年には群馬大学大学院の研究グループが、塊を分解するたんぱく質をマウスの小脳に入れる実験で効果を確認した。同研究グループは続いて11年10月にも、遺伝性脊髄小脳変性症14型(SCA14)の発症メカニズムをマウス実験で解明したと発表。5年以内にヒトへの治療開始を目指して研究を進めている。
厚生労働省が推進する難病対策事業では、特定疾患治療研究の対象疾患(特定疾患)の一つに指定されており、医療受給者証交付数は11年3月時点で2万3233件。また、介護保険制度における特定疾病の一つにも指定されている。
なお、ドラマや映画で有名になった『1リットルの涙』は、中学生で脊髄小脳変性症にかかり1988年に25歳で亡くなった女性の闘病日記である。

(石川れい子  ライター / 2011年)

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