アミロペクチノーシス

栄養・生化学辞典

アミロペクチノーシス

　グリコーゲン合成の過程では，分枝酵素によりα1→6結合の分枝ができるが，この酵素が欠損していると，直鎖状のグリコーゲンができ，通常のものと性質が異なり障害を起こす．この分枝酵素の欠損によって起こる疾病．

出典　朝倉書店