先天性プロテインS欠乏症

内科学 第10版 の解説

先天性プロテインS(PS)欠乏症(先天性血栓傾向)

(2)先天性プロテインS(PS)欠乏症
 わが国の先天性血栓傾向のなかで最も多い基礎疾患で,日本人では100人に1人強の頻度でみられる.PC欠乏症同様に蛋白量と活性がともに低下するⅠ型と活性値のみ低下するⅡ型がある.血栓症の発症リスクは先天性PC欠乏症と同様,健常人の約10倍で,臨床症状も酷似している.PS濃縮製剤がないので,急性期の治療にはヘパリン類が,血栓症の予防にはワルファリンが用いられる.[白幡 聡]

出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報

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