皮膚アミロイドーシス（読み）ひふアミロイドーシス（英語表記）Amyloidosis cutis

六訂版 家庭医学大全科

皮膚アミロイドーシス
ひふアミロイドーシス
Amyloidosis cutis
(皮膚の病気)

どんな病気か

　皮膚に限ってアミロイドの沈着がみられる疾患で、アミロイド苔癬(たいせん)、斑状(はんじょう)アミロイドーシス、肛門仙骨(せんこつ)部皮膚アミロイドーシス、摩擦黒皮症(まさつこくひしょう)があります。沈着するアミロイド蛋白は、角化細胞(かくかさいぼう)に由来するケラチンが有力視されています。

症状の現れ方

①アミロイド苔癬

　皮膚アミロイドのなかでは、最もありふれています。中年以降に多く現れます。淡褐色でかゆみが強く、多発性、持続性の米粒大で、硬くて表面が平滑な角化性丘疹(かくかせいきゅうしん)です。四肢の伸側、上背部に生じやすく、とくに下腿前面ではおろし金に似た局面を形成するのが特徴的です。

　組織では、真皮乳頭部(しんぴにゅうとうぶ)にアミロイドの沈着が認められます。ステロイドODT（密封療法）が有効なことがあります。

②斑状アミロイドーシス

　持続性の褐色色素斑です。炎症後の色素沈着と間違えやすいのですが、よく見ると、毛孔(もうこう)を避けて皮丘(ひきゅう)（しわの間の盛り上がったところ）にできた点状色素斑で、さらに細かく観察すると、2～3㎜の大きさの点状色素斑が線条に配列し、さざ波状配列に見えるのが特徴です。多くは上背部、四肢、臀部(でんぶ)、胸部に左右対称に分布します。

③肛門仙骨部皮膚アミロイドーシス

　高齢の日本人に多い、肛門仙骨部の角化性褐色色素斑で、組織検査でアミロイドの沈着が証明されるものをいいます。

④摩擦黒皮症

　ナイロンタオル、ブラシを長期にわたって使用したことによる摩擦が原因です。鎖骨部、肩甲上部など骨に近い部分に、さざ波状の褐色色素斑ができます（斑状アミロイドーシスの1型）。

検査と診断

　症状から、アミロイドーシスの疑いをもつことが第一です。その後、全身性アミロイドーシスと同じく、組織検査によるアミロイドの沈着の証明が必要です。区別すべき疾患には、結節性痒疹(けっせつせいようしん)、慢性湿疹、炎症後色素沈着があります。

治療の方法

　ステロイド外用薬には反応しませんがステロイドODTが有効のことがあります。他に切除、掻爬(そうは)、凍結療法があります。

病気に気づいたらどうする

　皮膚科を受診します。

宇谷　厚志

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

家庭医学館

ひふあみろいどーしす【皮膚アミロイドーシス Cutaneous Amyloidosis】

[どんな病気か]
　全身性（ぜんしんせい）アミロイドーシスの部分症状として生じる場合と、皮膚だけに発症する場合（皮膚限局性）とがあります（「アミロイドーシス」）。後者には、かゆみの強い丘疹（きゅうしん）が多くできるアミロイド苔癬（たいせん）と、点状の色素沈着を特徴とする斑状（はんじょう）アミロイドーシスとがあります。腫瘍（しゅよう）や慢性の炎症にともない生じることもあります。皮膚限局性アミロイドーシスの原因は、表皮細胞の成分の1つのケラチンという物質をもとにアミロイド（糖たんぱくの1つ）がつくられ、真皮（しんぴ）の浅いところに沈着するという説が有力です。
　診断は、真皮にアミロイドが沈着していることを組織化学的に確認して行ないます。他臓器へのアミロイド沈着をともなうことはありません。
[治療]
　かゆみの強いアミロイド苔癬には、強いステロイド薬の外用が有効です。

出典　小学館