組織球および樹状細胞腫瘍

内科学 第10版

組織球および樹状細胞腫瘍(組織球増殖症)

（1）
組織球および樹状細胞腫瘍
　これらの腫瘍はリンパ組織の腫瘍の中でも最もまれであり，リンパ系腫瘍の1％以下とされる．ここではその中でおもなLangerhans細胞組織球症について概説する．
Langerhans細胞組織球症
概念
　Langerhans細胞の腫瘍性増殖であり，以前はヒスチオサイトーシス，Hand-Schüller-Christian病，Letterer-Siwe病，好酸球肉芽腫などとよばれていた疾患と同義である．
臨床症状
　病変は骨，リンパ節，皮膚，肺，肝，脾などであり，それぞれの浸潤臓器に応じて骨融解，リンパ節腫脹，肝脾腫，汎血球減少症などがみられる．
診断
　生検組織にてLangerhans細胞の増殖を認める．電顕上，細胞質内にBirbeck顆粒がみられる．免疫染色ではCD1a，S-100が陽性である．
治療
　単病変型は予後良好であるが多病変型は予後不良であり，化学療法が行われる．化学療法に不応の例では造血幹細胞移植も行われる．［檀　和夫］
■文献
Swerdlow SH, et al eds: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed, pp353
-367, IARC Press, Lyon, 2008.

出典　内科学 第10版