肝グリコーゲン合成酵素欠損

栄養・生化学辞典 の解説

肝グリコーゲン合成酵素欠損

　肝グリコーゲン合成酵素欠損症ともいう．肝グリコーゲンの貯蔵ができない常染色体劣性の遺伝性の疾患とされ，例は少ない．幼時から空腹時の低血糖，高ケトン症を示す．食後，高血糖や高乳酸血症が認められる．肝臓以外のグリコーゲン合成には影響がないのが通常．

出典　朝倉書店栄養・生化学辞典について　情報

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