栄養・生化学辞典 の解説 肝グリコーゲン合成酵素欠損 肝グリコーゲン合成酵素欠損症ともいう.肝グリコーゲンの貯蔵ができない常染色体劣性の遺伝性の疾患とされ,例は少ない.幼時から空腹時の低血糖,高ケトン症を示す.食後,高血糖や高乳酸血症が認められる.肝臓以外のグリコーゲン合成には影響がないのが通常. 出典 朝倉書店栄養・生化学辞典について 情報