肝脳疾患(読み)かんのうしっかん(その他表記)hepatocerebral disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 「肝脳疾患」の意味・わかりやすい解説

肝脳疾患
かんのうしっかん
hepatocerebral disease

独立した疾患単位ではなく,肝臓と脳に障害のある一群の疾患の総称で,ウィルソン病と猪瀬型 (肝脳疾患特殊型。肝外型および肝内型の2型がある) に大別される。ウィルソン病は先天性の銅代謝異常で,肝臓および脳に多量の銅が沈着する。肝臓は顕著な硬変症を示し,脳幹部のレンズ核被殻などに変性が起る。猪瀬型のうち肝外型は,肝内血行が困難になる結果,肝外のバイパスを通って門脈血が素通りするため,血中のアンモニア値が上昇して脳症状を起す。また肝内型はおもに脂肪性肝硬変症などにおいて,肝内短絡を通り抜けてしまうために同様の結果を招く。

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