組織球および樹状細胞腫瘍

内科学 第10版 の解説

組織球および樹状細胞腫瘍(組織球増殖症)

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組織球および樹状細胞腫瘍
 これらの腫瘍はリンパ組織の腫瘍の中でも最もまれであり,リンパ系腫瘍の1%以下とされる.ここではその中でおもなLangerhans細胞組織球症について概説する.
Langerhans細胞組織球症
概念
 Langerhans細胞の腫瘍性増殖であり,以前はヒスチオサイトーシス,Hand-Schüller-Christian病,Letterer-Siwe病,好酸球肉芽腫などとよばれていた疾患と同義である.
臨床症状
 病変は骨,リンパ節,皮膚,肺,肝,脾などであり,それぞれの浸潤臓器に応じて骨融解,リンパ節腫脹肝脾腫汎血球減少症などがみられる.
診断
 生検組織にてLangerhans細胞の増殖を認める.電顕上,細胞質内にBirbeck顆粒がみられる.免疫染色ではCD1a,S-100が陽性である.
治療
 単病変型は予後良好であるが多病変型は予後不良であり,化学療法が行われる.化学療法に不応の例では造血幹細胞移植も行われる.[檀 和夫]
■文献
Swerdlow SH, et al eds: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed, pp353
-367, IARC Press, Lyon, 2008.

出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報

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