内科学 第10版 の解説
Dandy-Walker症候群(先天奇形)
概念
小脳虫部の欠損または低形成，第4脳室の囊胞状拡大，小脳テントの拡張を3徴とする後脳の形成異常で，単独で認める場合もあるが，染色体異常などにより心臓や腎尿路系などの先天奇形を伴う場合もある．原因遺伝子として，小脳および後頭蓋の形成に関連した転写因子が関与していることが明らかにされてきている．
臨床症状
本症が単独で認められる場合には正常発達を認める場合もあるが，他の合併する先天異常を伴う場合には，一般に発達遅滞を呈する．一部に水頭症を合併することがある．
治療
水頭症を合併する場合には，脳室-腹腔シャントおよび，必要に応じて囊胞-腹腔シャントを行う．［岡 明］
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報
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