レッテレル=ジーベ病（読み）レッテレル＝ジーベびょう（その他表記）Letterer-Siwe disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

レッテレル＝ジーベ病
レッテレル＝ジーベびょう
Letterer-Siwe disease

組織球増殖症Xの一病型で，ドイツの医師 E.レッテレルが 1924年に記載し，S.A.ジーベが特徴をさらに明らかにした疾患。おもに乳幼児にみられる。発熱をもって発症し，皮膚に出血性発疹，肝脾腫およびリンパ節腫脹を認める。原因は不明。予後は不良で，多くは数ヵ月以内の経過で死亡する。組織学的には，脾臓，肝臓，骨髄，リンパ節，胸腺，皮膚，肺など種々の臓器に，好酸性の広い細胞質をもつ組織球様の細胞が，肉芽腫様の結節をつくるか，びまん性に増殖する。

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