ポルホビリノーゲン

栄養・生化学辞典「ポルホビリノーゲン」の解説

　C₁₀H₁₄N₂O₄ (mw226.23)．

　ポルフィリン生合成の代謝中間体．δ-アミノレブリン酸から作られる．ポルフィリン症の患者では尿へ排泄され，尿を放置すると酸化されて尿が褐色に変色する原因となる．

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関連語 カルノシンフラバノールミリストレイン酸

δ-アミノレブリン酸脱水酵素によって2分子のδ-アミノレブリン酸から合成されるポルフィリン合成の中間体。幼若のみならず成熟赤血球および肝臓にも上記の酵素が存在する。また，急性ポルフィリン尿症患者の尿中にも存在する。

出典　ブリタニカ国際大百科事典小項目事典ブリタニカ国際大百科事典小項目事典について　情報

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